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從小得了強直怎么辦 幼年型強直性脊柱炎

摘要:幼年型強直性脊柱炎發(fā)病高峰為7-14歲,男孩多見,幼年型強直性脊柱炎多以外周關(guān)節(jié)癥狀起病,而成人發(fā)病的強直性脊柱炎多以中軸關(guān)節(jié)癥狀起病。

強直性脊柱炎好發(fā)于16-31歲的年齡段,但并不是說16歲以前就不會患強直性脊柱炎。醫(yī)學(xué)上將16歲以前患上強直性脊柱炎的稱作是幼年型強直性脊柱炎,是以骶髂和脊柱等關(guān)節(jié)的慢性炎癥為特征的結(jié)締組織病,臨床表現(xiàn)為腰背部疼痛和僵直,約半數(shù)患者四肢關(guān)節(jié)也會受累。

幼年型強直性脊柱炎的病因還沒有定論,目前認為患兒存在遺傳易感因素,在某些環(huán)境因素觸發(fā)下可能發(fā)病。

一、幼年型強直性脊柱炎特點

幼年型強直性脊柱炎發(fā)病高峰為7-14歲,男孩多見,幼年型強直性脊柱炎多以外周關(guān)節(jié)癥狀起病,而成人發(fā)病的強直性脊柱炎多以中軸關(guān)節(jié)癥狀起病。大部分的患者在疾病早期累及下肢大關(guān)節(jié),以髖、膝關(guān)節(jié)最為多見,其次可有踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手足小關(guān)節(jié)等,這點比成人發(fā)病個的強直性脊柱炎更為突出。幼年型強直性脊柱炎也可以出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)和腰椎疼痛,起病緩慢隱襲,一般為慢性腰部鈍痛,常常感覺在臀部或骶髂區(qū)深部,也可只表現(xiàn)為背部晨僵。

二、幼年型強直性脊柱炎臨床表現(xiàn)

a、四肢關(guān)節(jié)炎常為手法癥狀,以下肢大關(guān)節(jié)如髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)受累多見,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、活動受限。

b、骶髂關(guān)節(jié)病變可于起病時發(fā)生,但多數(shù)于起病數(shù)月至數(shù)年后才出現(xiàn)。典型癥狀為小腰部疼痛,初為間隙性,數(shù)月或數(shù)年后轉(zhuǎn)為持續(xù)性,疼痛可放射至臀部,甚至大腿。

c、直接按壓骶髂關(guān)節(jié)時有壓痛。隨著病情發(fā)展,腰椎受累時可致腰部活動受限,向前彎腰時腰部平直。嚴重患兒病變可波及胸椎和頸椎,使整個脊柱呈強直狀態(tài)。

d、當胸椎受累時,胸部擴張受限;可發(fā)生急性虹膜睫狀體炎;長期發(fā)作后可能發(fā)生主動脈炎或主動脈擴張,偶爾有出現(xiàn)主動脈瓣閉合不全。

e、此外,全身癥狀可有低熱、乏力、食欲低下、消瘦和發(fā)育障礙。

三、幼年型強直性脊柱炎影響

由于幼年型強直性脊柱炎發(fā)病年齡段較小,而這一時間段又是孩子發(fā)育的階段,相對于成年人患強直性脊柱炎而言,幼年型強直性脊柱炎不僅可導(dǎo)致患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛,關(guān)節(jié)變形、活動受限的情況,還會影響患兒的正常發(fā)育以及學(xué)業(yè)和個人發(fā)展。另外,調(diào)查研究顯示,發(fā)病越早,病程時間越久,患者越容易出現(xiàn)殘疾情況。

幼年型強直性脊柱炎大多會遷延至成年,部分強直患友是青少年時期就患上強直性脊柱炎,到二十來歲時已經(jīng)發(fā)病十多年了。強直百科的患者留言中也有不少這樣的患者案例。

幼年型強直性脊柱炎危害比成人患上強直性脊柱炎還要嚴重,那么,從小就得了強直該怎么辦呢?

四、幼年型強直性脊柱炎診斷

A、檢查:

活動期可有輕度貧血,血沉加快,類風濕因子(RF)和抗核抗體(ANA)均為陰性。血清HLA-B27為陽性。多數(shù)人認為HLAA-B27陽性仍是早期診斷幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎與JAS的重要線索。

骶髂關(guān)節(jié)炎的X線改變?yōu)楸静≡缙诒憩F(xiàn),最初為骶髂關(guān)節(jié)邊緣模糊,骨質(zhì)破壞,之后出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)兩側(cè)硬化,關(guān)節(jié)腔狹窄,嚴重者骨質(zhì)融合,關(guān)節(jié)腔消失。脊柱可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞、椎間盤鈣化、骨化,呈竹節(jié)樣改變。

CT和磁共振(MRI)掃描會比普通X線平片更早發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎,MRI能更早發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)病變。增強掃描可顯示有炎癥病變的骶髂關(guān)節(jié)間隙造影劑增強,而發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)附近局限性骨炎,早期診斷骶髂關(guān)節(jié)炎。

B、診斷:

根據(jù)國外資料,幼年型強直性脊柱炎診斷依據(jù)為:有X線證實的單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎,并分別附加下列條件中至少2-3項者(國外通行“紐約診斷標準”):

①Schober征陽性脊柱前彎受限(Schober征兆陽性)或后伸、側(cè)彎3個活動方向受限。②有或既往有腰背疼痛病史下腰部疼痛持續(xù)3月以上,休息不能緩解,活動后反有減輕。③胸部擴張受限在第四肋間測量胸圍,吸氣時胸圍增加≤2.5厘米。④關(guān)節(jié)炎外周關(guān)節(jié)炎,尤其是下肢關(guān)節(jié)炎,足跟疼痛或肌腱附著點炎癥。⑤血清HLA-B27陽性。⑥家族史有脊柱關(guān)節(jié)病的家族史。

C、鑒別診斷:

本病應(yīng)與脊髓腫瘤、腰椎感染、腰間盤病變及脊柱骨軟骨病、幼年變形骨軟骨炎、先天性髖關(guān)節(jié)疼痛等疾病鑒別診斷。

五、幼年型強直性脊柱炎治療

治療幼年型強直性脊柱炎,一線用藥仍然是非甾體抗炎。非甾體抗炎通過消炎達到止痛目的,不僅可以減輕疼痛、腫脹等炎癥反應(yīng),還能延緩無菌性炎癥對患處的破壞。治療時可聯(lián)合使用慢作用抗風濕藥物,可穩(wěn)定病情、減少關(guān)節(jié)破壞、降低致殘概率。

一般而言,幼年型強直性脊柱炎剛發(fā)病時不需要使用非甾體抗炎藥,非甾體抗炎藥雖然止痛,當病情嚴重或使用兩種非甾體抗炎藥治療無效時可考慮使用生物制劑。

另外,糠皮質(zhì)激素也可應(yīng)用到幼年型強直性脊柱炎治療中,但需要注意使用激素藥物應(yīng)在??漆t(yī)生指導(dǎo)下進行。

六、強直父母該怎么做

有強直患友在后臺咨詢,如何發(fā)現(xiàn)自己的孩子是不是強直。實際上強直性脊柱炎發(fā)病不僅僅與遺傳因素有關(guān),還和其他因素有關(guān),強直出現(xiàn)有其復(fù)雜性。并不是說父母有一方是強直一定遺傳給下一代,即便孩子HLA-B27為陽性,也不一定就發(fā)生強直。

強直性脊柱炎目前沒有明確有效的預(yù)防方法,如果孩子沒有癥狀,早期篩查,除了HLA-B27,其他檢查并沒有實際意義。HLA-B27檢查終身只需做一次即可,如同血型一樣,這個結(jié)果是不會隨年齡增長而改變的。

如果孩子沒有出現(xiàn)幼年型強直性脊柱炎的相關(guān)癥狀反應(yīng),強直父母也無需太過緊張,這樣不僅會影響自身的身心健康也會影響到孩子的情緒和成長。CT和MRI對人體畢竟有害,如果無必要,不需要給孩子做CT或MRI檢查。

當然,如果孩子出現(xiàn)了與幼年型強直性脊柱炎相關(guān)的癥狀,強直父母也不能諱疾忌醫(yī),需要及時帶孩子去醫(yī)院檢查治療。早發(fā)現(xiàn)、早治療、規(guī)范化治療,可以盡可能減小病情對孩子造成的傷害。另外,強直父母如果害怕孩子患上強直,可以在環(huán)境衛(wèi)生和飲食衛(wèi)生上多下功夫,避免腸道感染或其他感染情況誘發(fā)病情。

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