ANCA相關(guān)性肉芽腫性血管炎(韋格納肉芽腫)1例,供大家分享!
病史:女,49歲,鼻塞,全身乏力。
最終診斷:ANCA相關(guān)性肉芽腫性血管炎(韋格納肉芽腫)
影像學(xué)表現(xiàn):胸部CT可見(jiàn)左上肺結(jié)節(jié)和支氣管周圍實(shí)變伴外周毛玻璃樣陰影??v隔窗可見(jiàn)小結(jié)節(jié)中央為低密度。此外,CT提示鼻竇炎。(下圖)
病人接受腎穿刺活檢,病理結(jié)果示ANCA相關(guān)性的局灶性壞死以及新月體腎炎。且C-ANCA結(jié)果陽(yáng)性。
簡(jiǎn)評(píng)
ANCA相關(guān)性肉芽腫性血管炎(韋格納肉芽腫)是一種不常見(jiàn)的壞死性血管炎,可影響多器官系統(tǒng)。雖然ANCA可累及身體任何部分,但其典型特征是包括上呼吸道(幾乎100%)和下呼吸道受累(90%)和腎受累(80%)的臨床三癥。患者癥狀各不相同,且主要依賴于受影響器官。肺部受累的患者經(jīng)常主訴有伴/不伴咯血咳嗽,呼吸困難,發(fā)熱,胸痛。通常指向蛋白酶3和髓過(guò)氧化物酶的血清細(xì)胞質(zhì)ANCA(c-ANCA)滴度升高的現(xiàn)象在高達(dá)90%的有活性ANCA相關(guān)肉芽腫性血管炎患者中發(fā)生。
ANCA相關(guān)性肉芽腫性血管炎最常見(jiàn)的CT表現(xiàn)是肺結(jié)節(jié)和腫塊,并在70%的患者體內(nèi)可見(jiàn)。單個(gè)或多個(gè)肺結(jié)節(jié)和腫塊隨機(jī)分布的消長(zhǎng)是此疾病的特點(diǎn)。高達(dá)50%的患者肺部中央空洞化,大多未空洞化的結(jié)節(jié)或腫塊表明中央低密度反映了廣泛的中心壞死。最常見(jiàn)是由肺出血或感染,雙側(cè)肺門和支氣管血管周圍及分布導(dǎo)致的彌漫性磨玻璃影和實(shí)變(50%)。
氣管支氣管樹(shù)是胸部第二個(gè)最常見(jiàn)的受影響部位(16-23%的患者)并且氣管聲門下部分是最常見(jiàn)的受影響位置。典型的影像學(xué)表現(xiàn)是氣管后膜的節(jié)段性,局灶性,周壁增厚。
本品用于對(duì)潛在嚴(yán)重副作用小的藥物應(yīng)答不滿意的以下疾?。侯愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,青少年慢性關(guān)節(jié)炎,盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡,以及又陽(yáng)光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià): ¥28適用于重度難治性結(jié)節(jié)性痤瘡(結(jié)節(jié)性痤瘡,即直徑≥ 5mm的炎性損害,結(jié)節(jié)可能化膿或出血)。由于使用異維A酸后有明顯的不良反應(yīng),故應(yīng)該在其他常規(guī)治療(包括系統(tǒng)性抗生素治療)無(wú)效時(shí)才能考廛。另外,由于異維A酸可能導(dǎo)致嚴(yán)重的出生缺陷,女性患者中僅適用于不準(zhǔn)備或不能妊娠者。
健客價(jià): ¥37.5適用于重度痤瘡,尤其適用于結(jié)節(jié)囊腫型痤瘡,亦可用于毛發(fā)紅糠疹等疾病。
健客價(jià): ¥221.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝?,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥231.用于18歲以上的慢性乙型肝炎患者。因18歲以后胸腺開(kāi)始萎縮,細(xì)胞免疫功能減退; 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷??; 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等); 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾??; 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥39用于治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,盤狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡,青少年慢性關(guān)節(jié)炎,由陽(yáng)光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià): ¥50原發(fā)性高尿酸血癥,痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎間歇期及痛風(fēng)結(jié)節(jié)腫等。
健客價(jià): ¥26適用于重度痤瘡,尤其適用于結(jié)節(jié)囊腫型痤瘡,亦可用于毛發(fā)紅糠疹等疾病。
健客價(jià): ¥151.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝?,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥781.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥60本品適用于敏感細(xì)菌所引起的下列輕、中度感染: 1.呼吸系統(tǒng)感染:急性竇炎、慢性支氣管炎急性發(fā)作、社區(qū)獲得性肺炎; 2.泌尿系統(tǒng)感染:急性腎盂腎炎、復(fù)雜性尿路感染等; 3.生殖系統(tǒng)感染:前列腺炎、附睪炎、宮腔感染、子宮附件炎、盆腔炎(疑有厭氧菌感染時(shí)可合用甲硝唑); 4.皮膚軟組織感染:傳染性膿皰病、蜂窩組織炎、淋巴管(結(jié))炎、皮下膿腫、肛周膿腫等; 5.腸道感染:細(xì)菌性痢疾、感染性腸
健客價(jià): ¥55主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病?,F(xiàn)多用于活動(dòng)性風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、嚴(yán)重支氣管哮喘、嚴(yán)重皮炎、急性白血病等,也用于某些感染的綜合治療。
健客價(jià): ¥8適用于重度難治性結(jié)節(jié)性痤瘡(結(jié)節(jié)性痤瘡,即直徑] 5rmn的炎性損害,結(jié)節(jié)可能化膿或出血)。 由于使用異維A酸后有明顯的不良反應(yīng),故應(yīng)該在其他常規(guī)治療(包括系統(tǒng)性抗生素治療)無(wú)效時(shí)才能考廛。另外,由于異維A酸可能導(dǎo)致嚴(yán)重的出生缺陷,女性患者中僅適用于不準(zhǔn)備或不能妊娠者。
健客價(jià): ¥601.用于慢性乙型肝炎患者。2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。(如:兒童先天性免疫缺陷病)。3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝?,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥47祛風(fēng)勝濕,活血止痛。用于風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及風(fēng)寒引起的其他疼痛。
健客價(jià): ¥8.51.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥110祛風(fēng)燥濕,活血止痛。用于風(fēng)濕痹痛,腰腿疼痛,風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等癥。
健客價(jià): ¥9.9風(fēng)燥濕,活血止痛。用于風(fēng)濕痹痛,腰腿疼痛,風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等癥。
健客價(jià): ¥35急性關(guān)節(jié)炎癥和痛風(fēng)發(fā)作,慢性關(guān)節(jié)炎癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱關(guān)節(jié)和脊柱的其他炎性風(fēng)濕性疾病、與關(guān)節(jié)和脊柱的退行性疾病有關(guān)的疼痛、軟組織風(fēng)濕病、創(chuàng)傷或手術(shù)后的腫痛或炎癥,治療痛經(jīng)和由整形、牙科手術(shù)或其它外科小手術(shù)引起的術(shù)后痛和炎癥。
健客價(jià): ¥25適用于重度痤瘡,尤其適用于結(jié)節(jié)囊腫型痤瘡,亦可用于毛發(fā)紅糠疹等疾病。
健客價(jià): ¥25活血散瘀,溫經(jīng)鎮(zhèn)痛。用于寒濕瘀阻經(jīng)絡(luò)所致風(fēng)濕關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)扭傷。
健客價(jià): ¥8活血散瘀,溫經(jīng)鎮(zhèn)痛。用于寒濕瘀阻經(jīng)絡(luò)所致風(fēng)濕關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)扭傷。
健客價(jià): ¥13祛風(fēng)燥濕,活血止痛。用于風(fēng)濕痹痛,腰腿疼痛,風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等癥。
健客價(jià): ¥10驅(qū)風(fēng)散寒,活血止痛。用于風(fēng)寒濕邪引起:關(guān)節(jié)疼痛,肩背酸沉腰痛寒腿,四肢麻木,筋脈拘攣。
健客價(jià): ¥58