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看到肺內(nèi)此類結(jié)節(jié),要想到這個(gè)系統(tǒng)性疾病

2018-07-28 來(lái)源:六安風(fēng)濕  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:氣管支氣管樹(shù)是胸部第二個(gè)最常見(jiàn)的受影響部位(16-23%的患者)并且氣管聲門下部分是最常見(jiàn)的受影響位置。典型的影像學(xué)表現(xiàn)是氣管后膜的節(jié)段性,局灶性,周壁增厚。

ANCA相關(guān)性肉芽腫性血管炎(韋格納肉芽腫)1例,供大家分享!

病史:女,49歲,鼻塞,全身乏力。

最終診斷:ANCA相關(guān)性肉芽腫性血管炎(韋格納肉芽腫)

影像學(xué)表現(xiàn):胸部CT可見(jiàn)左上肺結(jié)節(jié)和支氣管周圍實(shí)變伴外周毛玻璃樣陰影??v隔窗可見(jiàn)小結(jié)節(jié)中央為低密度。此外,CT提示鼻竇炎。(下圖)

病人接受腎穿刺活檢,病理結(jié)果示ANCA相關(guān)性的局灶性壞死以及新月體腎炎。且C-ANCA結(jié)果陽(yáng)性。

簡(jiǎn)評(píng)

ANCA相關(guān)性肉芽腫性血管炎(韋格納肉芽腫)是一種不常見(jiàn)的壞死性血管炎,可影響多器官系統(tǒng)。雖然ANCA可累及身體任何部分,但其典型特征是包括上呼吸道(幾乎100%)和下呼吸道受累(90%)和腎受累(80%)的臨床三癥。患者癥狀各不相同,且主要依賴于受影響器官。肺部受累的患者經(jīng)常主訴有伴/不伴咯血咳嗽,呼吸困難,發(fā)熱,胸痛。通常指向蛋白酶3和髓過(guò)氧化物酶的血清細(xì)胞質(zhì)ANCA(c-ANCA)滴度升高的現(xiàn)象在高達(dá)90%的有活性ANCA相關(guān)肉芽腫性血管炎患者中發(fā)生。

ANCA相關(guān)性肉芽腫性血管炎最常見(jiàn)的CT表現(xiàn)是肺結(jié)節(jié)和腫塊,并在70%的患者體內(nèi)可見(jiàn)。單個(gè)或多個(gè)肺結(jié)節(jié)和腫塊隨機(jī)分布的消長(zhǎng)是此疾病的特點(diǎn)。高達(dá)50%的患者肺部中央空洞化,大多未空洞化的結(jié)節(jié)或腫塊表明中央低密度反映了廣泛的中心壞死。最常見(jiàn)是由肺出血或感染,雙側(cè)肺門和支氣管血管周圍及分布導(dǎo)致的彌漫性磨玻璃影和實(shí)變(50%)。

氣管支氣管樹(shù)是胸部第二個(gè)最常見(jiàn)的受影響部位(16-23%的患者)并且氣管聲門下部分是最常見(jiàn)的受影響位置。典型的影像學(xué)表現(xiàn)是氣管后膜的節(jié)段性,局灶性,周壁增厚。

 

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