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認(rèn)識皮肌炎臨床表現(xiàn)

2018-07-28 來源：六安風(fēng)濕   標(biāo)簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要：本病肌肉受累通常是雙側(cè)對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，消化道平滑肌受累很少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見。

通常隱襲起病，極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭?；颊呖捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱，甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。

1、肌肉表現(xiàn)

本病肌肉受累通常是雙側(cè)對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，消化道平滑肌受累很少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見。

2、皮疹

55%的患者皮疹出現(xiàn)在肌炎之前，25%與肌炎同時出現(xiàn)，15%出現(xiàn)在肌炎之后。皮疹的類型和范圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關(guān)。皮肌炎有各種各樣皮膚表現(xiàn)。

（1）Gottron斑丘疹或Gottron征。有診斷特異性，常見于掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)、肘等關(guān)節(jié)伸面及膝踝內(nèi)側(cè)易受摩擦的部位，表現(xiàn)伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮，色素減退。

（2）向陽性紫紅斑，為特異性皮損，表現(xiàn)眶周水腫伴暗紫紅皮疹，水腫嚴(yán)重時，雙瞼遮眼，無法視物。這種紫紅色皮疹還可出現(xiàn)在前額、顴部、鼻梁、鼻唇溝及頸前、胸上部(V形分布)和頸后、上背、肩及上臂外側(cè)(披肩樣分布)，久后局部皮膚萎縮，cap擴張，色素沉著或減退。

（3）“技工手”樣變：因與手工勞動者的手部改變類似，故名“技工手”。雙手外側(cè)掌面皮膚角化、裂紋，皮膚粗超脫屑，常誤診為銀屑病或脂溢性皮炎;甲周毛細(xì)血管擴張。

3、肺部表現(xiàn)

多發(fā)性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導(dǎo)致呼吸肌無力。這種患者排痰困難，易患肺部感染。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進型肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進展的呼吸困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。更常見的是慢性進展性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進行性呼吸困難，因起病隱襲，其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋；還有許多患者無肺部受累的癥狀，只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發(fā)現(xiàn)有肺間質(zhì)纖維化。聽診可聞雙肺底捻發(fā)音。X線檢查，早期呈毛玻璃狀，晚期呈網(wǎng)狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙，彌散功能減低。疾病晚期可出現(xiàn)肺動脈高壓，嚴(yán)重者導(dǎo)致右心肥大、右心衰竭。少數(shù)患者可有胸膜炎和胸腔積液。

4、心臟表現(xiàn)

心臟受累常見，一般都較輕微，很少有臨床癥狀。最常見的是心律紊亂，如心悸、心律不齊。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關(guān)，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生。

5、腎臟受累很少見。

無肌病的皮肌炎，有皮膚表現(xiàn)，皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變，但無皮肌炎的酶學(xué)改變和臨床癥狀。有人估計它占所有皮肌炎的10%，隨時間推移，其中一部分患者可獲部分或全部緩解，一部分出現(xiàn)肌肉受累和肌無力的表現(xiàn)，還有一部分患者出現(xiàn)腫瘤。

 

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