肌炎特異性抗體研究進展

1.肌炎抗體臨床意義：

幫助IIM分型；預(yù)測IIM進程；幫助預(yù)測IIM的并發(fā)癥；幫助決定IIM治療方案。肌炎抗體譜10年生存率觀察：抗SRP＞抗HMGCR＞抗Mi-2＞抗NXP-2＞抗SAE＞抗TIF1-Υ＞抗MDA5。

2.NXP-2抗體：

①JDM最常見抗體；

②年輕人與皮下鈣化相關(guān)，分為有無鈣質(zhì)沉積，有鈣質(zhì)沉積的臨床特點：發(fā)病年齡??；皮疹重，肌無力輕；不發(fā)生腫瘤；NXP-2水平與疾病活動無關(guān)；鈣質(zhì)沉積治療困難。無鈣質(zhì)沉積臨床特點：嚴重肌無力；吞咽困難；外周四肢水腫。

③老年人與腫瘤相關(guān)。

3.SAE抗體

臨床特點:東西方人群無差異性：

①獨特的皮膚病變：色素沉積樣皮疹；

②吞咽困難更頻繁；

③輕微的肌肉無力；

④對激素+免疫抑制劑治療反應(yīng)無差異。

4.TIF1-Υ抗體臨床特點：

面部頑固皮疹似醉酒樣；發(fā)際線皮疹；腫瘤高度相關(guān)，該抗體陽性是發(fā)生腫瘤的危險標(biāo)志；嚴重肌無力，嚴重吞咽困難。

5.Mi-2抗體：

陽性率低，易合并其他肌炎抗體；臨床表現(xiàn)為典型的皮肌炎，肌無力，CK明顯升高；1/3出現(xiàn)ILD，1/4合并食道受累及合并腫瘤；對免疫抑制治療反應(yīng)可。

6.抗合成酶抗體：

女性陽性率70%，平均發(fā)病年齡為50歲左右，臨床癥狀相似，對激素+免疫抑制劑反應(yīng)好，但易復(fù)發(fā)，總體預(yù)后好。但抗PL7/PL12陽性患者更易合并早期嚴重的ILD，且更易發(fā)生胃腸道并發(fā)癥，尤其是腸梗阻。

7.抗MDA5（+）抗體

臨床意義：60%為無肌病皮肌炎，皮膚破潰性皮疹，脫發(fā)；合并A/SIP(RP-ILD)，預(yù)后差。

8.IMNM譜：

亞急性近端肌無力，下肢無力＞上肢無力；持續(xù)CK明顯升高（數(shù)千至數(shù)萬）；可合并內(nèi)臟受累如ILD，但一般較輕，可合并腫瘤；常規(guī)激素、免疫抑制劑治療效果差，易復(fù)發(fā)。

9.血清標(biāo)志物-抗HMGCR和SRP抗體：

抗SRP陽性IMNM臨床特征：PM陽性率21.43%，DM0%；抗體陽性者吞咽困難發(fā)生率高；心臟嚴重合并癥發(fā)生率低；與肺間質(zhì)病變發(fā)生無顯著關(guān)聯(lián)；病理表現(xiàn)為壞死性肌炎；治療反應(yīng)不一。

抗HMGCR陽性IMNM臨床特征：PM/DM患者均可出現(xiàn)HMGCR抗體，陽性率5%；

HMGCR抗體陽性與病理特征壞死性肌炎相關(guān)；與他汀類藥物使用無明顯相關(guān)。