狼瘡性脂膜炎（LEP）是一種少見的累及皮下脂肪組織的皮膚型紅斑狼瘡。該病好發(fā)于中青年女性，病變多見于面部及上肢，典型表現(xiàn)為皮下軟結(jié)節(jié)、浸潤性紅斑、毛囊堵塞、色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚萎縮等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)皮膚潰瘍。

　　LEP 皮損的組織病理具有特異性診斷價值， 其中最重要的表現(xiàn)包括淋巴細(xì)胞濾泡樣浸潤（可含生發(fā)中心）、小葉性脂膜炎、脂肪玻璃樣壞死、黏蛋白沉積、鈣化和基底膜變性。直接免疫熒光表現(xiàn)為基底膜和皮膚血管IgM、C3沉積，可作為病理診斷的重要補(bǔ)充依據(jù)。LEP 的組織病理診斷應(yīng)注意與其它脂膜炎表現(xiàn)相鑒別，尤其是皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤，必要時可做免疫熒光及基因重排以明確診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查方面，部分LEP患者ANA陽性，其滴度大多小于1:80，ANA陽性患者發(fā)展為SLE的機(jī)率可能高于陰性患者。

　　據(jù)報道，僅2%-4.5%的SLE患者病程中出現(xiàn)LEP，但多數(shù)發(fā)生于SLE低活動度或者激素、免疫抑制劑加量時，目前認(rèn)為LEP可能是輕型SLE的標(biāo)志。抗瘧藥是治療LEP的一線用藥，多數(shù)患者預(yù)后良好，但也可能復(fù)發(fā)。對于皮損嚴(yán)重或合并SLE患者，需聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療。其它二線治療藥物包括沙利度胺、環(huán)磷酰胺、丙種球蛋白和CD20單抗。