視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，最早于1894年由Devic提出。傳統(tǒng)認(rèn)為NMO病變僅局限于視神經(jīng)和脊髓，直至2004年梅奧醫(yī)學(xué)中心Lennon首次發(fā)現(xiàn)了NMO特異性的水通道蛋白４抗體（AQP4-IgG）后，進(jìn)一步的深入研究擴(kuò)展了NMO的臨床特征及其相關(guān)疾病。2007年Wingerchuk等把相關(guān)疾病統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。

　　2015年國(guó)際NMO診斷小組制定了新的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)，取消了NMO的單獨(dú)定義，將NMO整合入更廣義的NMOSD范疇中，并將該病分為AQP4-IgG陽(yáng)性組和陰性組。

　　NMOSD的患病率約為（1-5）/（10萬(wàn)人·年），在非白種人群中更易感，女男患病比例高達(dá)（9-11）:1，首次發(fā)病以青壯年居多，中位年齡為39歲。NMOSD常與一些自身免疫疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本氏病等發(fā)生共病現(xiàn)象，為一種高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病。

　　NMOSD有6組核心臨床癥候，其中視神經(jīng)炎、急性脊髓炎、延髓最后區(qū)綜合征的臨床及影像表現(xiàn)最具特征性。該病患者的血清及腦脊液中除AQP4-IgG外，常可檢出ANA、抗SSA/SSB抗體、抗甲狀腺抗體等。NMOSD的診斷需鑒別MS等其他炎性脫髓鞘病、系統(tǒng)性疾病、血管性疾病、感染性疾病等。

　　NMOSD的治療分為急性期治療、序貫治療、對(duì)癥治療和康復(fù)治療。其中，急性期治療主要包括糖皮質(zhì)激素、血漿置換、IVIG等，序貫治療主要含硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑及利妥昔單抗等。