一． 簡(jiǎn)介

　　痙攣性癱瘓的兒童中最常見(jiàn)的是腦癱。然而，它可能伴發(fā)于腦膜炎、腦炎、創(chuàng)傷性腦損傷和窒息（如：溺水），還有一些先天性畸形或發(fā)育、代謝性疾病所致的腦損傷。大多數(shù)的腦病變是靜止性的，也就是說(shuō)不會(huì)再發(fā)展；但還有罕見(jiàn)的進(jìn)行性發(fā)展的的腦病形式，這種情況的肢體畸形也會(huì)隨著腦病變的進(jìn)展而不斷加重。骨科所處理的是由靜止性腦變所引起的肢體畸形，這種畸形會(huì)隨著兒童的生長(zhǎng)發(fā)育和肌力不平衡等情況而有進(jìn)展和變化。本章只討論靜態(tài)腦病的處理原則。

　　二． 需要處理的問(wèn)題

　　1.痙攣狀態(tài)

　　痙攣狀態(tài)是由疾病或外傷導(dǎo)致腦損傷的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害最重要的表現(xiàn)之一。它是一種速度依賴性過(guò)度活動(dòng)的牽張反射。如果不治療，痙攣性癱瘓的肌肉可能發(fā)生肌靜止性的攣縮。這是因?yàn)槿狈斓拇碳?，這種拉伸刺激是使肌肉生長(zhǎng)與骨骼的生長(zhǎng)保持一致的原動(dòng)力，而拮抗肌沒(méi)有足夠的力量與痙攣肌的牽拉力量對(duì)抗就會(huì)形成攣縮。痙攣要與強(qiáng)直進(jìn)行鑒別。

　　有效的口服藥物要求充分減少痙攣狀態(tài)而沒(méi)有不可接受的副作用，目前基本上達(dá)不到這種要求。目前手術(shù)是控制痙攣較有效的方法。

　　2.肌力不平衡

　　一組肌肉的輕度癱瘓或一組拮抗肌的痙攣（即使沒(méi)有肌肉癱瘓）可以導(dǎo)致肌力失衡，這種肌力失衡反過(guò)來(lái)，就可能產(chǎn)生關(guān)節(jié)畸形。

　　3.運(yùn)動(dòng)失調(diào)

　　在腦癱患兒中可以見(jiàn)到各種不同程度的運(yùn)動(dòng)失調(diào)。如果有相關(guān)的肌張力障礙,手足徐動(dòng)癥、震顫或共濟(jì)失調(diào)那么運(yùn)動(dòng)失調(diào)會(huì)更加明顯。

　　4.不自主運(yùn)動(dòng)

　　不自主運(yùn)動(dòng)如手足徐動(dòng)癥或張力性運(yùn)動(dòng)合并有痙攣問(wèn)題的情況，使得手術(shù)干預(yù)的效果難以預(yù)測(cè)。

　　5.選擇性控制的喪失

　　正常人可以隨時(shí)只收縮一塊肌肉，腦癱的孩子就不可能做到，并且有可能不得不依賴于一群肌肉的活動(dòng)來(lái)達(dá)到想要產(chǎn)生的運(yùn)動(dòng)。這一現(xiàn)象的很好的例子就是脛骨前肌，當(dāng)孩子坐在沙發(fā)上，腿懸于沙發(fā)邊緣時(shí)，正常的孩子可以隨意的主動(dòng)背曲踝關(guān)節(jié)。腦癱的孩子經(jīng)常不能做到這些，他們需要屈曲大腿來(lái)對(duì)抗阻力才能活動(dòng)脛骨前肌。這也是為什么腦性癱瘓的孩子比小兒麻痹后遺癥的孩子治療困難的原因之一。

　　6.拮抗肌肉的同步收縮

　　在正常人當(dāng)一組肌肉收縮時(shí)，拮抗肌肉有相互抑制來(lái)協(xié)助關(guān)節(jié)的活動(dòng)。在腦癱患兒兩組相反的肌肉會(huì)同時(shí)發(fā)生收縮。這種的例子在膝關(guān)節(jié)，當(dāng)股直肌和腘繩肌同時(shí)收縮時(shí)，會(huì)導(dǎo)致膝僵硬性步態(tài)。

　　7.畸形

　　痙攣狀態(tài)和肌肉不平衡會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，進(jìn)一步危害四肢的功能。雖然畸形最初只是由于肌肉攣縮，經(jīng)過(guò)一定時(shí)期后，就會(huì)出現(xiàn)適應(yīng)性的骨性變化。

　　8.關(guān)節(jié)脫位

　　尤其是髖關(guān)節(jié)，由于合并有痙攣，肌力不平衡和畸形的結(jié)果容易出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位的并發(fā)癥。較少見(jiàn)的情況，麻痹性肩關(guān)節(jié)脫位或橈骨頭脫位也有可能發(fā)生。當(dāng)所有這些問(wèn)題都涉及到下肢時(shí)，結(jié)果就會(huì)導(dǎo)致行走困難，而涉及上肢時(shí)，將導(dǎo)致日常生活的活動(dòng)出現(xiàn)困難。

　　這些所有的問(wèn)題在上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷病變的病變中都能見(jiàn)到，痙攣狀態(tài)，肌肉不平衡，畸形和共同收縮的作用以及髖關(guān)節(jié)脫位可能通過(guò)矯形手術(shù)干預(yù)而有所改變。不自主運(yùn)動(dòng)通過(guò)藥物或神經(jīng)外科手術(shù)干預(yù)可能會(huì)有改善。但是，運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)和選擇性控制缺失還沒(méi)有治療手段。

　　三． 治療的長(zhǎng)期目標(biāo)

　　治療的長(zhǎng)期目標(biāo)是①最大限度實(shí)現(xiàn)患兒的獨(dú)立生活能力，以最小的依賴程度來(lái)改善功能；或者是②對(duì)于那些需要完全依賴照顧的孩子有助于生活的護(hù)理。實(shí)現(xiàn)這兩種情況之一。

　　評(píng)價(jià)孩子后，治療的目標(biāo)必須明確。必須要確定選擇哪一種治療結(jié)果，在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候，該患兒能夠獨(dú)立地在社會(huì)上生活。如果不可能達(dá)到生活自理，要設(shè)法充分地改善其功能，盡量減少患兒對(duì)護(hù)理人員的依賴程度。在某些情況下可能預(yù)測(cè)沒(méi)有功能改善。如果有可能使需要完全依賴照顧患兒的日常護(hù)理變得更加容易，那么對(duì)這些患兒為達(dá)到這一目的的任何治療考慮都是認(rèn)為合理的。

　　為了實(shí)現(xiàn)這些長(zhǎng)期的目標(biāo)，矯形手術(shù)指征如下：

　　改善功能

　　上肢的功能應(yīng)滿足日常生活的活動(dòng)，而下肢應(yīng)能行走。理想的手術(shù)應(yīng)該改善這些功能。然而，需要強(qiáng)調(diào)的是在許多數(shù)情況下要公完全改善腦癱患兒功能是無(wú)法實(shí)現(xiàn)的，無(wú)論采用什么方法，要記住，腦癱的孩子手術(shù)后還是腦癱，我們只能改善腦癱孩子的功能，而不能達(dá)到完全正常。

　　改善外觀

　　即使功能得不到改善，矯正畸形還有一個(gè)另外的確切作用，就是只對(duì)改善外觀有明顯的好處，對(duì)殘疾兒童的外形不予關(guān)注是不公平的。身體形象是重要的，糾正畸形對(duì)于改善孩子的自尊心可能大有幫助。

　　改善個(gè)人衛(wèi)生

　　糾正嚴(yán)重的髖內(nèi)收畸形將促進(jìn)改善會(huì)陰部的衛(wèi)生。對(duì)嚴(yán)重的手指屈曲畸形或拇指內(nèi)收畸形進(jìn)行松解會(huì)減輕手掌皮膚的浸漬和減少皮膚感染。即使不能改善功能，這類手術(shù)也有明確的指征。

　　預(yù)防或治療并發(fā)癥

　　腦癱患兒預(yù)防并發(fā)癥的最主要的一個(gè)例子就是預(yù)防髖關(guān)節(jié)脫位。手術(shù)作為一個(gè)預(yù)防髖關(guān)節(jié)脫位的措施不僅僅是合理的而且是非常重要的，因?yàn)槊撐坏捏y關(guān)節(jié)會(huì)出現(xiàn)疼痛，反過(guò)來(lái)，疼痛又會(huì)使痙攣?zhàn)兊酶訃?yán)重。一旦發(fā)生脫位也有進(jìn)行補(bǔ)救手術(shù)的指征。

　　四．治療的短期目標(biāo)

　　減輕痙攣

　　恢復(fù)肌力平衡

　    減少不自主運(yùn)動(dòng)

　　克服拮抗肌的同步收縮作用

　    糾正畸形

　　防止或減少關(guān)節(jié)脫位

　　五．治療方式選擇

　　1.減輕痙攣

　　物理治療

　　減輕痙攣的重要的方法之一就是對(duì)痙攣肌肉進(jìn)行緩慢的反復(fù)的被動(dòng)肌肉牽伸和保持正常的肢體位置。對(duì)痙攣肌肉進(jìn)行反復(fù)的牽伸產(chǎn)生一種刺激，這種刺激能使肌肉獲得與骨生長(zhǎng)一致的生長(zhǎng)。因此，物理治療需要規(guī)律的堅(jiān)持直到骨骼成熟。

　　抑制性石膏

　　短時(shí)間內(nèi)的石膏固定可以暫時(shí)性地減輕痙攣，這種情況對(duì)于控制小腿三頭肌的痙攣特別有用。

　　矯形器

　　夾板固定與管形石膏固定有類似的效果,可能也能用于使用抑制性石膏的情況。如果抑制性石膏有效果，而長(zhǎng)期使用則會(huì)有問(wèn)題時(shí)可使用矯形器。一般來(lái)說(shuō),支具在下肢局限用于踝和足，在上肢局限用于腕和手部。

　　神經(jīng)肌肉阻滯

　　減輕痙攣的一種方法是通過(guò)局部的暫時(shí)性的去神經(jīng)來(lái)削弱活動(dòng)過(guò)度的肌肉。通過(guò)注射藥物來(lái)達(dá)到這種效果，藥物可以打到支配痙攣肌的神經(jīng)分布的周圍區(qū)域或直接注到肌腹運(yùn)動(dòng)點(diǎn)的周圍這兩種方法來(lái)實(shí)現(xiàn)。（肌肉的運(yùn)動(dòng)點(diǎn)就是電刺激產(chǎn)生最大反應(yīng)的部位）圍神經(jīng)的注入通常需要借助一個(gè)電刺激器來(lái)完成, 電刺激器可以產(chǎn)生一個(gè)低電壓電流，通過(guò)導(dǎo)針使該電流沿著神經(jīng)表面的標(biāo)志通過(guò)神經(jīng)。肌肉對(duì)電刺激的反應(yīng)是出現(xiàn)明顯的肌肉收縮，這就表明針尖已經(jīng)觸到神經(jīng)，然后就將藥物注射到這個(gè)部位。第二種方法不需要電刺激器，因?yàn)橹灰獙⑺幬镒⑸涞郊「?。理想的注射位置?yīng)該在肌肉的運(yùn)動(dòng)點(diǎn)上，肌肉運(yùn)動(dòng)點(diǎn)就是給予最大電流刺激時(shí)能產(chǎn)生最強(qiáng)肌肉收縮的那個(gè)刺激點(diǎn)。上肢和下肢的肌肉運(yùn)動(dòng)點(diǎn)已經(jīng)由生理學(xué)家標(biāo)注在圖譜上，可以根據(jù)這些圖譜來(lái)選擇注射的部位。

　　石炭酸，40%酒精和肉毒桿菌毒素 A 已被用于這一目的。在這些藥物中，石炭酸現(xiàn)在已經(jīng)很少使用，由于在注射部位會(huì)引起組織損傷。注射酒精和肉毒桿菌毒素 A 到肌肉的運(yùn)動(dòng)點(diǎn)，這兩者減輕痙攣的效果相類似，其效果可以持續(xù) 6 到 9個(gè)月。

　　這種方法對(duì)于幼兒特別有效，并且可以延緩對(duì)于手術(shù)的需要。肉毒桿菌毒素A 非常昂貴，由于這個(gè)原因，對(duì)于還不太富裕的社會(huì)酒精可能是首選。然而，酒精注射很痛，在注射時(shí)需要用短效麻醉。

　　巴氯芬泵鞘內(nèi)注射

　　用一個(gè)植入泵進(jìn)行脊神經(jīng)的鞘內(nèi)注射巴氯芬對(duì)于控制痙攣是有效的。這克服了口服給藥的副作用問(wèn)題，鞘內(nèi)給藥用很小的劑量就能控制痙攣。與泵有關(guān)的費(fèi)用（昂貴）和技術(shù)問(wèn)題是限制這項(xiàng)技術(shù)的主要原因。

　　選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)

　　選擇性分離脊神經(jīng)后根，這是痙攣肌肉沖動(dòng)傳入的神經(jīng)，切斷它顯示能減輕痙攣。這個(gè)方法需要行腰椎椎板切除，有可能增加脊柱畸形和脊椎前移的易感性。

　　周圍神經(jīng)切除術(shù)

　　分布于痙攣肌肉的軀體神經(jīng)分支的切斷在過(guò)去做得比較多，現(xiàn)在已經(jīng)淘汰。但是對(duì)支配痙攣肌肉的某些神經(jīng)分支的切斷可能仍然被考慮是減輕痙攣的一種手段。

　　針對(duì)痙攣性肌- - 腱單位的手術(shù)

　　肌-腱單位手術(shù)被廣泛運(yùn)用于治療肌肉痙攣。有兩種方法使目標(biāo)肌肉的肌力減弱，肌腱延長(zhǎng)術(shù)或肌肉起點(diǎn)處肌纖維松解術(shù)使松解肌向遠(yuǎn)端滑行。通過(guò)延長(zhǎng)肌腱或通過(guò)松解肌纖維的近端起點(diǎn)和允許它們向遠(yuǎn)側(cè)滑動(dòng)來(lái)削弱肌肉力量。這兩種手術(shù)的效果都是恢復(fù)肌纖維的靜息長(zhǎng)度，從而使肌肉力量減弱。

　　2.恢復(fù)肌力平衡

　　加強(qiáng)較弱肌群的力量

　　從理論上來(lái)講，物理治療能有助于增加薄弱肌肉的力量；在現(xiàn)實(shí)中，有些孩子不可能做到而有些則幾乎沒(méi)用。另一個(gè)選擇是將痙攣肌中一部分作肌腱轉(zhuǎn)位到肌力弱的一側(cè)。然而肌腱轉(zhuǎn)移對(duì)于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓病人的結(jié)果通常都能夠預(yù)測(cè)，但對(duì)于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的病人則很難進(jìn)行預(yù)測(cè)。這是由于缺乏選擇性控制能力，轉(zhuǎn)位肌肉的再訓(xùn)練非常困難，所以轉(zhuǎn)位的肌肉可能根本沒(méi)有功能。這種肌腱轉(zhuǎn)位手術(shù)偶爾導(dǎo)致過(guò)度矯正，這是由于轉(zhuǎn)位的肌肉可以活動(dòng)過(guò)度，產(chǎn)生拮抗肌的新的肌力不平衡。

　　減弱痙攣的、強(qiáng)壯肌群的力量

　　這是目前手術(shù)的主要方法，目的是恢復(fù)痙攣狀態(tài)下的肌力平衡。是否應(yīng)該完全做肌腱切斷手術(shù)完全去功能還是選擇肌腱延長(zhǎng)或肌肉滑移手術(shù)只減弱肌肉力量，需要根據(jù)肌力不平衡的程度，綜合考慮后才能對(duì)此做出決定。減弱肌群力量太多會(huì)導(dǎo)致新的肌力不平衡而出現(xiàn)畸形的反轉(zhuǎn)，這種風(fēng)險(xiǎn)總是存在的。例如，為糾正痙攣性馬蹄足而使跟腱過(guò)度延長(zhǎng)會(huì)導(dǎo)致踝關(guān)節(jié)過(guò)度背屈和出現(xiàn)蹲伏步態(tài)。

　　3.減少不自主運(yùn)動(dòng)

　　藥物或神經(jīng)手術(shù)可能有助于減少不自主運(yùn)動(dòng)。但很少可以完全擺脫不自主的運(yùn)動(dòng)。

　　4.克服拮抗肌肉同步收縮的作用

　　如果證實(shí)有拮抗痙攣肌肉的同步收縮，將同步收縮的肌肉轉(zhuǎn)移到同一側(cè)可能會(huì)有幫助。

　　5.糾正畸形

　　有些輕度畸形的病例，一旦進(jìn)行攣縮肌腱的松解畸形會(huì)自行改善。而更多是畸形長(zhǎng)期存在的病例，可能需要進(jìn)行截骨或短縮截骨才能糾正畸形。

　　6.防止或治療關(guān)節(jié)脫位

　　預(yù)防和治療痙攣性髖關(guān)節(jié)脫位的方法將另行專門講解。

　　六．手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

　　對(duì)于有行走能力，需要手術(shù)去改善步態(tài)異常的兒童，5-10 歲時(shí)是手術(shù)的高峰時(shí)間。最重要的概念之一是這些兒童適當(dāng)?shù)氖中g(shù)治療時(shí)機(jī)應(yīng)達(dá)到下列條件，否則手術(shù)應(yīng)當(dāng)推遲直到達(dá)到下述標(biāo)準(zhǔn)為止：

　　1． 步態(tài)異常防礙其功能。

　　2． 非手術(shù)治療將不再能控制步態(tài)異常的進(jìn)步。

　　3． 患兒的重要功能改善連續(xù) 6 個(gè)月沒(méi)有進(jìn)步（即，孩子的功能已經(jīng)趨于穩(wěn)定）。

　　七．手術(shù)前計(jì)劃

　　腦癱患兒一般有復(fù)雜的步態(tài)模式，常常累及多個(gè)平面的異常，他們包括一側(cè)或二側(cè)下肢。重要的是要認(rèn)識(shí)下肢不同平面之間的相互關(guān)系，一個(gè)平面出現(xiàn)的異常通常會(huì)影響功能的實(shí)現(xiàn)并且會(huì)影響到其它平面的功能。沒(méi)有意識(shí)到這種相互關(guān)系的典型錯(cuò)誤就是，一個(gè)孩子有明顯的馬蹄足畸形，同時(shí)沒(méi)有認(rèn)識(shí)到他還有腘繩肌緊張，結(jié)果孤立的做了跟腱延長(zhǎng)術(shù)，最后結(jié)果是出現(xiàn)明顯的蹲伏步態(tài)。評(píng)價(jià)應(yīng)包括靜態(tài)和動(dòng)態(tài)兩者的參數(shù)。前人已經(jīng)論證了腦癱患兒的靜態(tài)和動(dòng)態(tài)測(cè)量的相關(guān)性較差。

　　步態(tài)分析是重要的術(shù)前評(píng)估手段，特別是三維計(jì)算機(jī)運(yùn)動(dòng)分析，能夠同時(shí)提供多個(gè)關(guān)節(jié)在動(dòng)態(tài)時(shí)的關(guān)節(jié)動(dòng)態(tài)偏差的客觀資料，這常常影響到手術(shù)決策的制定。

　　手術(shù)計(jì)劃是基于功能步態(tài)受限情況和結(jié)合個(gè)人的骨與軟組織畸形的相互關(guān)系來(lái)進(jìn)行制定的。在下肢任何平面的攣縮和/或偏差會(huì)影響下肢任何平面的生物力學(xué)的排列，以及其它平面的功能。一次性手術(shù)解決多個(gè)平面的下肢手術(shù)(SEMLS)問(wèn)題應(yīng)該列為首選。這樣要解決多個(gè)不同平面的問(wèn)題，有一處考慮不周都將導(dǎo)致治療效果不滿意。

　　八． 治療選擇的原則

　　考慮到有矯正過(guò)度的風(fēng)險(xiǎn)和對(duì)手術(shù)效果的不可預(yù)測(cè)性，開(kāi)始治療的明智選擇是盡量選用侵入性小的方法。

　　最好是選擇一種過(guò)度矯正風(fēng)險(xiǎn)較低和報(bào)道并發(fā)癥較少的治療方法。

　　對(duì)肌力不平衡的矯正不足比過(guò)度矯正更安全。

　　對(duì)于選擇方案左右為難時(shí)，請(qǐng)查閱文獻(xiàn)；如果查閱文獻(xiàn)后仍難以決定時(shí)則選擇等待。