滑膜軟骨瘤病是一種關節(jié)骨膜自限性增殖性的良性疾病，由滑膜內(nèi)層結(jié)締組織增生并化生成多數(shù)軟骨結(jié)節(jié)，鈣化、骨化而脫離滑膜，進入關節(jié)腔，形成大量游離小體。該病好發(fā)年齡為 30～50 歲，男性多于女性，絕大多數(shù)發(fā)生在單關節(jié)[1] 。

　　病  例

　　患者，男，34 歲，右髖疼痛，活動受限漸進性加重 2 年于 2016 年XX入院。2 年前患者無明顯誘因感覺右髖疼痛，活動時加重，休息后減輕，其后疼痛逐漸加重。

　　既往史：患者既往有飲酒史 10 年，約50 g / 天，吸煙史 18 年，約 15 支 / 天。

　　入院查體：右髖部皮膚無發(fā)紅，右腹股溝中點壓痛陽性，大粗隆叩擊痛及下肢叩擊痛陽性，右髖 4 字試驗陽性，右髖關節(jié)內(nèi)收及外展活動受限，右髖屈曲 80°～0°～10°，右下肢皮膚感覺及末梢血運良好，足趾活動正常。

　　輔助檢查：

　　X 線片 ( 雙髖正位，雙髖側(cè)位 ) 顯示：雙髖關節(jié)間隙狹窄，關節(jié)軟骨下骨質(zhì)硬化，右關節(jié)面欠光滑，雙側(cè)股骨頭負重區(qū)出現(xiàn)囊樣變；

　　CT：見雙側(cè)股骨頭內(nèi)骨小梁消失，出現(xiàn)大不等的囊樣骨質(zhì)侵蝕，周圍出現(xiàn)骨硬化環(huán) ；

　　MRI：在T1WI 雙關節(jié)表現(xiàn)為廣泛的高信號，關節(jié)囊內(nèi)局灶性高信號，關節(jié)囊樣變表現(xiàn)；在 T2WI 中可以看到明顯的雙邊征表現(xiàn)關節(jié)周圍水腫，局灶性低信號 。

　　C-反應蛋白：26.60 mg / L，血沉：32 mm / h，類風濕因子及抗“O”均正常。

　　初步診斷：雙側(cè)股骨頭壞死。

　　在全麻醉下行雙側(cè)股骨頭壞死右人工全髖關節(jié)置換術，術中見關節(jié)囊內(nèi)有滿視野黃豆大小、乳白色實性增生物，骨股骨頭有變形，關節(jié)軟骨缺失。

　　討  論

　　本病的主要臨床表現(xiàn)為關節(jié)疼痛、腫脹、活動受限?；颊吒杏X關節(jié)內(nèi)有異物感及摩擦感有時會出現(xiàn)關節(jié)彈響及交鎖現(xiàn)象。

　　滑膜軟骨瘤病的病因較為復雜，根據(jù)病因可分為原發(fā)性滑膜軟骨瘤病和繼發(fā)性滑膜軟骨病。原發(fā)性滑膜軟骨瘤病的病因尚不明確，而繼發(fā)性滑膜軟骨瘤病可繼發(fā)于骨關節(jié)炎，缺血性骨壞死，剝脫性骨軟骨炎，色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎及類風濕性骨關節(jié)炎等病因[2-3] 。

　　其主要的發(fā)病機制為：關節(jié)囊內(nèi)滑膜結(jié)締組織的增生和化生。依據(jù)發(fā)病機制又分為四種學說：

　　外傷學說，受傷后滑膜軟骨異常增生出現(xiàn)滑膜軟骨瘤；

　　滑膜化生學說，正常關節(jié)滑膜反折可以使滑膜軟骨細胞化生為軟骨或軟骨小島；

　　畸形學說，滑膜因為有胚胎性細胞，成年分化為軟骨；

　　腫瘤學說。滑膜軟骨瘤屬于良性腫瘤，具有自限性[4] 。

　　依據(jù)本病的病程進展，Mailgram JW 將本病分為3 期：

　　I 期：活動性滑膜內(nèi)病變；

　　II 期：過渡性滑膜病變合并滑膜軟骨瘤及游離體；

　　III 期：滑膜病變靜止，形成數(shù)枚游離體，在 I 期和 II 期中，X 線片中看不到游離體，只有在 MRI 狀況下可以觀察到游離體病變，而在 III 期X 線中可以看到滑膜組織中出現(xiàn)游離體[5] 。

　　滑膜軟骨瘤治療方案主要為手術治療。主要是通過關節(jié)鏡清除關節(jié)腔內(nèi)游離體及依據(jù)病變情況進行病變滑膜的切除[6] ，個別病例需切開手術，髖關節(jié)由于關節(jié)間隙狹窄，需手術治療，關節(jié)囊切開脫位髖關節(jié)清理髖關節(jié)手術也是常用的治療手段，然而脫位手術治療后，隨訪中發(fā)現(xiàn)術后并發(fā)癥也較多[7-8] 。如合并股骨頭壞死需關節(jié)置換術可行切開治療[9] 。

　　如本例患者則須行開放性手術治療。依據(jù)患者輔助檢查可以判定，本例患者的 X 線片及 CT 中未看到軟骨瘤游離體的形成，但是術中見到大量的軟骨結(jié)節(jié)，所以該病情屬于 Mailgram 分期的 II 期，X 線片和 CT 片，顯示股骨頭囊樣改變，在術切開股骨頭可以看到空腔囊樣改變，所以為股骨頭壞死 Ficat 分期 II 期[5,10] 。

　　本例術前 X 線，CT 未看到關節(jié)腔內(nèi)存在游離體，MRI 在 T2 加權中見到滑膜組織的明顯水腫增厚，和髖臼內(nèi)出現(xiàn)游離體及股骨頭骨質(zhì)的破壞溶解。而患者的 X 線表現(xiàn)為關節(jié)間隙狹窄和關節(jié)下骨質(zhì)硬化，與 Kim 等[11]的研究相似，而患者在壞死的早期即表現(xiàn)股骨頭負重區(qū)囊樣變的表現(xiàn)不同，并且術前血沉、C-反應蛋白均增高，首先考慮患者由于滑膜水腫，無菌性炎癥刺激引用，逐漸出現(xiàn)關節(jié)腔內(nèi)纖維組織增生形成關節(jié)腔內(nèi)游離體，進而引起關節(jié)腔內(nèi)壓力增高和引起股骨頭壞死[12-13] 。但是患者股骨頭明顯出現(xiàn)囊樣變性，并且患者股骨頭出現(xiàn)部分塌陷，屬于股骨頭壞死的中后期。

　　而滑膜軟骨瘤病卻屬于發(fā)病的早期，所以不得不考慮另外一種壞死機制，即由于其他原因?qū)е鹿晒穷^壞死而進一步引起滑膜水腫，進而出現(xiàn)滑膜軟骨瘤病，即早在 1979 年 Milgram 報告 1 例隨訪 27 年的患者即先出現(xiàn)股骨頭壞死，而后出現(xiàn)滑膜軟骨瘤病，作者認為滑膜軟骨瘤即可以為關節(jié)壞死的繼發(fā)性疾病，也可以為獨立的原發(fā)性滑膜軟骨瘤病的獨立病存在[13] 。

　　紀泉等[14] 學者認為誤將滑膜軟骨瘤病診斷為股骨頭缺血性壞死。也有學者報道滑膜軟骨瘤病和股骨頭壞死并存[12,15] 。到底是股骨頭壞死引用滑膜軟骨瘤病，或者是前者繼發(fā)后者，又或者二者獨立并存的兩種疾病。然而本病的具體發(fā)病機制及分子信號通路仍然有待于更為深入的研究，來明確二者的關系。