先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病理變化包括骨質(zhì)變化及周?chē)浗M織改變兩部分:
(一)骨質(zhì)變化 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是根本的變化,這種變化包括髖臼、骨盆、股骨頭、股骨頸,嚴(yán)重者還可影響到脊柱。
1、髖臼
安全性髖關(guān)節(jié)脫位者出生時(shí)尚屬正常,而有髖臼外上緣外有切跡,隨著生長(zhǎng)發(fā)育髖臼逐步變狹而淺,呈三角形。髖臼唇盂增厚,由于股骨頭的不斷擠壓可造成內(nèi)翻或外翻,髖臼后上方由于股骨頭的擠壓形成假臼,髖臼前緣內(nèi)上方往往可見(jiàn)一缺損。髖臼由于沒(méi)有股骨頭的造模作用而發(fā)育不良,髖臼逐漸變小,變淺,臼底充滿(mǎn)脂肪纖維組織,圓韌帶經(jīng)過(guò)不斷牽拉往往增厚肥大充塞于髖臼中。
2、股骨頭
新生兒的股骨頭為畸形,表面有光滑的軟骨面,而后由于脫位于髖臼外,股骨頭的形狀可逐步改變,頭可變大或變小,呈尖錐形或葺形,股骨頭受壓處往往出現(xiàn)部分股骨頭扁平。股骨頭骨骺出現(xiàn)遲緩。有時(shí)應(yīng)用強(qiáng)大暴力手術(shù)復(fù)位,由于髖臼與股骨頭不相適應(yīng),對(duì)股骨頭的壓力過(guò)大,可造成股骨頭無(wú)菌性壞死。
3、股骨頸
由于髖關(guān)節(jié)脫位,股骨頸一般變短而粗,是肢體縮短的一個(gè)原因。股骨頸前傾角變大,據(jù)Caffey報(bào)道正常新生兒前傾角為25°,以后逐步減少至5°~15°之間,當(dāng)股骨頭外移后,由于正常肌力作用,向股骨頭向前旋轉(zhuǎn),前傾角因而增大,一般在60°~90°之間。如果能早期復(fù)位,前傾角多能逐步自行糾正。尤其在1歲以?xún)?nèi)得到復(fù)位者幾乎都能恢復(fù)正常。
4、骨盆和脊柱 脫位一側(cè)的骨盆往往伴有發(fā)育不良情況,髂翼較斜,坐骨結(jié)節(jié)較分開(kāi)。在兩側(cè)脫位時(shí),以上病變存在外,骨盆向前傾斜而使腰前突弧度增加,有時(shí)可以出現(xiàn)側(cè)彎。
(二)軟組織變化 這是指所有一切髖關(guān)節(jié)周?chē)能浗M織包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)囊、韌帶以及髖關(guān)節(jié)內(nèi)盤(pán)狀軟骨,其中以關(guān)節(jié)內(nèi)盤(pán)狀軟骨、關(guān)節(jié)囊與肌腱最重要。
1、盤(pán)狀軟骨(Limbus)正常14。8mm的胚胎,髖關(guān)節(jié)是一堆間質(zhì)細(xì)胞,此后髖臼與股骨頭之間出現(xiàn)間隙,間質(zhì)細(xì)胞塊中間開(kāi)始吸收至僅存邊緣。到達(dá)25mm時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)囊與髖臼環(huán)狀韌帶(glenoid labrium)任何機(jī)械刺激在髖臼形成的主要階段時(shí)就會(huì)產(chǎn)生正常間質(zhì)停止吸收出現(xiàn)盤(pán)狀軟骨,實(shí)際上盤(pán)狀軟骨吸收不全多半見(jiàn)于髖臼后上部,它的增生與肥大使股骨頭不能直接指向髖臼中心。Leveurf與Somerville認(rèn)為這是髖脫位的主要原因,復(fù)位的關(guān)鍵。在手術(shù)中3歲以上的患兒凡牽引后股骨頭不能進(jìn)入髖臼者,多半有肥厚的盤(pán)狀軟骨。這類(lèi)軟骨完全像膝關(guān)節(jié)中的盤(pán)狀半月板一樣,它遮住了很大一部分關(guān)節(jié)面使股骨頭與髖臼不能接觸,引起二者之發(fā)育不良。
2、關(guān)節(jié)囊
正常的髖關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織0。5~1。0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位,小孩負(fù)重后,關(guān)節(jié)囊受到牽拉而增長(zhǎng)增厚有時(shí)可大2~3mm之多,長(zhǎng)期牽拉使關(guān)節(jié)囊與髖臼上方髂翼粘連,加上圓韌帶、盤(pán)狀軟骨與關(guān)節(jié)囊之間粘連,形成整整一片結(jié)締組織,阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼。關(guān)節(jié)囊在后期呈葫蘆形,有狹窄的頸部,股骨頭本身就不能通過(guò)。髂腰肌腱經(jīng)過(guò)關(guān)節(jié)囊前面,有時(shí)在很早期出現(xiàn)一個(gè)切跡,阻礙股骨頭復(fù)位。關(guān)節(jié)囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。
3、圓韌帶
正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內(nèi)下方。髖關(guān)節(jié)脫位病例中,關(guān)節(jié)囊與圓韌帶同時(shí)受到牽拉而增長(zhǎng)增厚,久而久之圓韌帶與關(guān)節(jié)囊粘連成一片而消失。圓韌帶內(nèi)的中心動(dòng)脈亦因牽位增厚而過(guò)早閉塞。
4、肌肉
由于股骨頭向上移位,凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮,其中以?xún)?nèi)收肌及髂腰肌更為明顯,而且許多肌腱有纖維變性。后側(cè)肌群包括臀肌,亦有縮短,肌力減弱,影響關(guān)節(jié)穩(wěn)定性,出現(xiàn)搖擺步態(tài)。
5、筋膜 雖然外側(cè)肌群在理論上是被拉長(zhǎng),但可見(jiàn)到臀筋膜有攣縮,患者不能內(nèi)收,這種筋膜都有纖維組織增生,嚴(yán)重者有膠原變性。手術(shù)中必須進(jìn)行筋膜松懈才能保證復(fù)位。
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