疾病描述

　　由腫瘤性成骨細(xì)胞、骨樣組織所組成，為起源于成骨組織的惡性腫瘤。骨肉瘤發(fā)病率在原發(fā)性惡性腫瘤中占據(jù)首位。該瘤惡性程度甚高，予后極差，可于數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，截肢后3～5年存活率僅為5～20％。發(fā)生在股骨下端及脛骨上端的約占所有骨肉瘤的四分之三，其它處如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可發(fā)生。多數(shù)為溶骨性，也有少數(shù)為成骨性，發(fā)病年齡：可發(fā)生在任何年齡，但大多在10～25歲，男性較多。腫瘤多處于骨端，偶發(fā)生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的軟骨，纖維組織及生骨組織。骨膜下骨皮質(zhì)及髓腔部均可發(fā)生浸潤擴(kuò)散。早期腫瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮質(zhì)，溶骨性瘤組織，軟骨成份少，骨破壞較快，循環(huán)豐富，骨壞死區(qū)可形成包裹，腫瘤向鄰近軟組織擴(kuò)散，可發(fā)生病理骨折，少數(shù)腫瘤骨質(zhì)堅(jiān)硬。一般骨肉瘤不侵入關(guān)節(jié)，偶有破壞皮質(zhì)或病理骨折后累及關(guān)節(jié)。由于腫瘤的發(fā)展及骨膜反應(yīng)，常有骨膜高起形成三角通稱考德曼（Codman）氏三角，并有與骨干呈垂直的陽光樣放射骨針。顯微鏡下可見許多瘤細(xì)胞、細(xì)胞及細(xì)胞核大小，形狀不一，有小型多核巨細(xì)胞，梭形細(xì)胞，不成熟的軟骨細(xì)胞及惡性成骨細(xì)胞，細(xì)胞核大，染色很深。幾乎所有轉(zhuǎn)移均經(jīng)血液轉(zhuǎn)移至肺，少數(shù)轉(zhuǎn)移至腦、內(nèi)臟、腎及經(jīng)淋巴管至淋巴結(jié)。

　　臨床表現(xiàn)

　　疼痛為早期癥狀，可發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)以前，起初為間斷性疼痛，漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈疼痛，尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發(fā)生較早且較劇烈，常有局部創(chuàng)傷史。骨端近關(guān)節(jié)處腫瘤大，硬度不一，有壓痛，局部溫度高，靜脈擴(kuò)張，有時可摸出搏動，可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭，多數(shù)病人在一年內(nèi)有肺部轉(zhuǎn)移。

　　X線片表現(xiàn)：骨質(zhì)致密度不一。有不規(guī)則的破壞，表面模糊，界限不清，病變多起于骺端，因腫瘤生長及骨膜反應(yīng)高起形成考德曼氏三角，有與骨干垂直方向的放射形骨針。

　　臨床上對青少年有近膝關(guān)節(jié)的骨端疼痛，腫脹等應(yīng)認(rèn)真檢查，根據(jù)病史、體征及X線片表現(xiàn)，大多可以診斷，必要時作活體組織檢查。應(yīng)注意與下述病變鑒別：骨化肌炎、掌骨和跖骨結(jié)核性骨炎（此處骨肉瘤極少發(fā)生），慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細(xì)胞瘤等。

　　癥狀體征

　　臨床上常發(fā)生于青少年，下頜骨少上頜骨多見，并有損傷史。早期癥狀是患部發(fā)生間歇性麻木和疼痛，進(jìn)而轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性劇烈疼痛伴有反射性疼痛；腫瘤迅速生長，破壞牙槽突及頜骨，發(fā)生牙松動、移位，面部畸形，還可發(fā)生病理性骨折。在X線片上顯示為不規(guī)則破壞，由內(nèi)向外擴(kuò)展者為溶骨型；骨皮質(zhì)破壞，代以增生的骨質(zhì)，成日光放射排列者為成骨型。臨床上也可見兼有上述兩型表現(xiàn)的混合型。晚期患者血清鈣、堿性磷酸酶可升高，腫瘤易沿血道轉(zhuǎn)移至肺。

　　治療措施

　　診斷明確后，應(yīng)盡早作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)，手術(shù)前后配合化療和放療可能提高療效，單純應(yīng)用化療或放療效果不大。