先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥是因肌肉、關節(jié)囊及韌帶纖維化,引起以全身多個關節(jié)僵直為特征的綜合癥。
【治療須遵循下列原則】
本病的治療面臨許多困難,因受累關節(jié)多需要多次手術。術后復發(fā)率高,需反復手術。但患兒智商多高于普通兒童,經(jīng)過有效的治療之后,可獲得驚人的自理能力。因此,醫(yī)師、家長均應樹立信心。治療目標是增加受累關節(jié)運動范圍,使患兒能獨立或輔助行走,最大可能改善上肢與手的操作能力,因此,治療須遵循下列原則:
①早期采取軟組織松解,切開或切除某些阻礙關節(jié)運動的關節(jié)囊、韌帶和攣縮的肌肉,才能使受累的關節(jié)獲得一定范圍的運動功能。由于攣縮的軟組織多硬韌,物理治療如被動牽拉、手法按摩不僅無效,還會引起關節(jié)軟骨因壓力增高而壞死;
?、陔m然單純物理治療多無矯正作用,但在軟組織松解的基礎上,堅持物理治療,可保持手術松解的效果,推遲復發(fā)的間期;
③支具固定具有一定的輔助作用,夜間穿戴有利于保持手術矯正的位置,白天配戴可輔助行走;
?、苡捎诒静【哂行g后復發(fā)傾向,所以應用肌肉一肌腱移位,替代某些已纖維化或肌力弱的肌肉,可獲得肌力平衡,從而改善肢體功能。但其效果比脊髓灰質(zhì)炎的類似手術效果為差。
在這些原則指導下,應該依據(jù)每一病人的具體畸形性質(zhì)、畸形程度、病人年齡,選擇手術方法。馬蹄內(nèi)翻足和仰趾外翻足是本病中常見的足畸形,需早期手術治療。通?;純?個月就可手術治療,術前用石膏固定以牽伸緊張的皮膚。術中要切除攣縮的關節(jié)囊、韌帶。對馬蹄內(nèi)翻畸形,應做到距骨周圍徹底松解、跟距舟關節(jié)中心性復位。