“父母想不明白！孩子不是感冒、發(fā)燒嗎？怎么就要骨髓移植！還病危了！”上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院兒感染科主治醫(yī)師李華君說。

TA的故事

小C今年12歲。過去400多天，他幾乎天天高燒。

“每天都燒過38.5℃。”回憶小C最初發(fā)病時的癥狀，其母只隱約記得，好像是感冒，還有扁桃體發(fā)炎、化膿。

父母帶孩子四處就醫(yī)?？共《舅幬铩⒖股?、激素類藥物，免疫抑制劑，都用過。熱度曾短暫退過幾天，但很快又燒起來。

慢慢地，小C和高燒“和平共處”。“孩子也不說難受?？瓷先]其他毛病。每天照常吃飯、睡覺。”其母說。

這個孩子“情況不妙”

2018年4月，小C經由當?shù)蒯t(yī)生轉診，來到上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院兒感染科。

“我們經常收治不明原因的發(fā)熱患兒。聽到小C的情況，我們預感不妙，很可能是個超級疑難雜癥。馬上收住院了。”李華君說。

彼時，醫(yī)生查體發(fā)現(xiàn)，小C的肝臟、脾臟明顯增大。

全面血檢顯示，EB病毒抗體陽性，滴度非常高。和EB病毒相關的指標，都顯著異常。腦脊液EB病毒滴度陽性，頭顱MRI顯示額葉異常信號。還有肝功能異常、免疫功能紊亂等表現(xiàn)。

Tips：EB病毒vs“親吻病”

90%~95%的成人都攜帶或感染過EB病毒，一種嗜人類淋巴細胞的皰疹病毒。

TA們長期潛伏在人類的鼻腔、口腔、唾液腺、上呼吸道。在免疫功能杠杠的時候，EB病毒無甚作為，只是潛伏在身體里。

但TA們會通過親密接觸，從攜帶者轉移到“易感者”身上——如老人、孩子等。若EB病毒侵入免疫力低下的個體，或被激活，就會肆虐，產生一系列癥狀。這稱為急性EB病毒感染。

父母們嘴對嘴地親吻孩子，或將嚼碎的食物、喂娃吃，都是“極高危傳播渠道”。孩子往往就屬于免疫力低下人群。兒童期正是急性EB病毒感染的高發(fā)年齡段。

因此，EB病毒感染也被稱為“親吻病”。

“但我不贊同，為預防EB病毒，媽媽就不能親寶寶。”上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院兒感染科主任兼院感副主任黃麗素醫(yī)生說，一是EB病毒廣泛存在，防不勝防，二是孩子即使感染，絕大部分是無癥狀的潛伏感染。若發(fā)生急性感染，絕大多數(shù)能治愈。相對于孩子的情感發(fā)育需要，就顯得不那么必要。

EB病毒感染的7大癥狀

EB病毒急性感染，稱為傳染性單核細胞增多癥。一年四季都可能發(fā)生，4~6歲孩子最高發(fā)。

李華君感嘆，小C是“非常極端的病例”。“除了高燒，沒有其他典型癥狀?；鶎俞t(yī)生接診經驗有限，確實束手無策。”

一般，傳染性單核細胞增多癥的典型癥狀有7點：

1.發(fā)燒，多為＞38.5℃的高燒，半數(shù)以上患兒會燒5~7天；

2.咽扁桃體炎，約50%患兒的扁桃體腫大，伴有灰白色滲出物，25%患兒上顎有瘀點；

3.淋巴結腫大，尤以頜下、頸部淋巴結腫大最常見；

——以上3條最具代表性，稱為傳單三聯(lián)征

4.脾臟腫大，35%~50%的患兒會出現(xiàn)；

5.肝功能異常，發(fā)生率為45%~70%；

6.眼瞼水腫，臨床發(fā)現(xiàn)三成患兒存在；

7.皮疹，可能表現(xiàn)為各種形式皮疹，包括多形紅斑、蕁麻疹、斑疹或丘疹等。

在這7大癥狀中，“眼瞼水腫+感冒”有特征性。約1/3的EB病毒急性感染，會伴有眼瞼水腫。

“很多孩子因為眼睛腫，被懷疑腎有毛病。去腎臟科門診后，被轉診到小兒感染科。”黃麗素醫(yī)生指出。

有些孩子最初就醫(yī)，有扁桃體化膿+發(fā)燒，極易被誤診為化膿性扁桃體炎等。但用頭孢、青霉素等，治療效果不佳。

黃麗素醫(yī)生指出，仔細觀察，可以從扁桃體滲出物，判別是否為化膿性扁桃體炎。“因EB病毒而起的扁桃體化膿，往往是灰灰的、均質的一層膜，早期厚一些，恢復期薄一些。而化膿性的扁桃體炎，有一種多中心的集落感。”
李華君醫(yī)生說，血常規(guī)對診斷EB病毒感染，很重要。主要看以下兩點：

1.白細胞總數(shù)和淋巴細胞絕對值明顯升高，甚至高到20*10^9/L以上，但中性粒細胞不高，需懷疑EB病毒感染；

2.外周血檢出異常淋巴細胞，基本可以確診。

李華君醫(yī)生給出一個簡易“辨別法”，供參考。

多數(shù)情況下，口服抗病毒藥就能痊愈

多數(shù)孩子的免疫力扛得住打擊。即使EB病毒感染，經過治療，不會留下后遺癥或發(fā)展為慢性。

治療會分3步走：

1.先評估病毒復制活躍程度，有無其他器官并發(fā)癥；

2.若病毒復制活躍（EBV-DNA升高）、出現(xiàn)并發(fā)癥（繼發(fā)細菌感染、肝功能異常、脾臟腫大、脾功能亢進、血細胞減少等），或高熱（超過38.5℃）超過5天、沒有下降趨勢，建議住院治療，采取抗病毒、抗感染、激素治療，以及保肝、防止出血、增強免疫力治療等；若孩子有脾臟增大，應適當限制活動、定期隨訪，直至脾臟縮小到一定程度。這是為避免因外力作用，導致脾破裂；

3.若病毒無活躍復制、沒有并發(fā)癥，可以回家口服抗病毒藥物，注意休息，增強免疫力即可。

超過一半的孩子用藥5~7天，病情會有效控制。但疲勞感可能會存在數(shù)月。且這段時間內，孩子免疫力會低于常人，容易復發(fā)，或感染其他的病菌。

李華君提醒，退燒不是0.1~0.2℃的改變。“現(xiàn)在給孩子測量體溫，主要用耳溫槍、額溫槍，本身誤差就在0.5℃。也就是說，熱峰下降必須＞0.5℃，才有意義。今天39℃，明天38.5℃，后天低于38℃，才是真在退燒。”

罕見的不幸兒

有些孩子是“不幸的極少數(shù)”。比如小C。

醫(yī)生懷疑，小C本身有免疫功能紊亂（或某些特殊的免疫缺陷），且未能在早期進行有效治療，其病情遷延一年多不愈。最終，他被診斷為慢性活動性EB病毒感染（CAEBV）。

“他的整個免疫系統(tǒng)對EB病毒沒轍了，完全失去識別能力。免疫細胞甚至EB病毒，看作‘自己人’，是體內正常存在的東西，再也不像對待其他病原體那樣，抄家伙、去消滅和清除。也因此，EB病毒在小C體內毫無顧慮、完全不受阻礙地繁殖。”李華君解釋，發(fā)展到CAEBV，傳染性單核細胞增多癥的各種癥狀會持續(xù)存在，或退而復現(xiàn)，同時會出現(xiàn)各種臟器的損害和并發(fā)癥。

若小C不積極治療，等待他的可能是：

1.發(fā)展成噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，各種血細胞（白細胞、紅細胞、血小板）懸崖式下降，直至感染、貧血或出血而死；

2.發(fā)生后天性免疫缺陷病，繼發(fā)各種細菌、霉菌感染，可能死于肺部感染、敗血癥；

3.各個臟器嚴重并發(fā)癥，如葡萄膜炎、淋巴瘤、肝衰竭、消化道潰瘍或穿孔、冠狀動脈瘤、病毒性腦炎、心肌炎……

異體骨髓移植是終極手段

“國內外對CAEBV，都沒啥好招，預后普遍不好。”李華君搖頭。

在既往大劑量激素沖擊體溫復升的情況下，新華醫(yī)院兒感染科思前想后，決定給小C化療。

“我們計劃用化療藥（免疫抑制劑），首先抑制被病毒感染的淋巴細胞的活性，然后全面清除已經無用的免疫細胞。”李華君說。

實施方案的第一天，小C體溫就正常，病毒滴度逐漸下降，貌似很順利。2周后，小C病情突然惡化，開始胡言亂語，被連夜轉入重癥監(jiān)護室。

昏迷兩天兩夜后，醫(yī)生從死神手里，奪回孩子一條命。

但病情又加重了。目前，小C被診斷為“慢性EB病毒腦炎加脫髓鞘病變”。最好的治療方法就是干細胞移植。

國外有研究指出，異基因造血干細胞移植是“終極手段”，治愈率為30%~50%。風險是，費用高昂、骨髓配型成功率低下，以及移植相關并發(fā)癥很高。移植后需要長期使用抗排異藥。

據孩子父母說，20年前，小C的一個哥哥也是在12歲時，出現(xiàn)類似癥狀。發(fā)病后3個月，哥哥就去世了。

新華醫(yī)院兒感染科很心疼小C。大家協(xié)助其父母進行慈善籌款。

李華君表示，發(fā)病一年后，小C的診斷終于清晰。但治療剛邁開“萬里長征第一步”。

他提醒，孩子不舒服，父母可以適當居家觀察，但必須注意：

1.如果孩子發(fā)熱的同時伴有頸部淋巴結腫大，應盡快就醫(yī)；

2.若孩子發(fā)燒（不論熱度多少）超過48小時，最好到醫(yī)院驗個血常規(guī)；若孩子不發(fā)燒，但劇烈咳嗽，3~4天癥狀不好轉，也應盡快就醫(yī)。