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八問(wèn)大前庭導(dǎo)水管綜合征!

2018-08-07 來(lái)源:中民耳鼻喉醫(yī)院   標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:盡早選擇人工耳蝸植入是唯一的辦法。實(shí)踐證明,助聽(tīng)器和人工耳蝸植入是患兒改善聽(tīng)力或者重建聽(tīng)力的唯一有效手段。
八問(wèn)大前庭導(dǎo)水管綜合征!

一、 大前庭導(dǎo)水管綜合征是什么?
 
大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)也稱(chēng)先天性前庭水管擴(kuò)大。是較常見(jiàn)的耳聾疾病,大多是雙耳患病,與常染色體隱性遺傳有關(guān),除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外,也可合并其它的內(nèi)耳畸形。主要表現(xiàn)為先天性耳聾(出生時(shí)就有聽(tīng)力下降),大多表現(xiàn)為嬰幼兒期波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈, 常常是在感冒和外傷之后出現(xiàn)聽(tīng)力下降,隨后聽(tīng)力又會(huì)慢慢有所恢復(fù),但反復(fù)出現(xiàn)聽(tīng)力下降后,最終會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力逐漸喪失,表現(xiàn)為極重度耳聾了。

二、大前庭導(dǎo)水管綜合征的病狀體征是什么?
 
病人一般在2歲左右開(kāi)始發(fā)病。主要表現(xiàn)為聽(tīng)力波動(dòng)性下降,個(gè)別病人會(huì)表現(xiàn)出突發(fā)性耳聾,也有病人表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈伴波動(dòng)性聽(tīng)力下降,類(lèi)似梅尼埃病。病人的聽(tīng)力逐步下降可致全聾。發(fā)病時(shí)耳蝸毛細(xì)胞會(huì)受破壞。
 
三、后期聽(tīng)力可治愈嗎?
 
到目前為止尚無(wú)除人工助聽(tīng)技術(shù)以外的其它可以逆轉(zhuǎn)的方法。
 
四、大前庭導(dǎo)水管綜合征會(huì)遺傳嗎?
 
大前庭導(dǎo)水管綜合征是比較常見(jiàn)的耳聾疾病,多是雙耳患病。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病,與常染色體隱性遺傳有關(guān),除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外,也可合并其它的內(nèi)耳畸形。
 
五、大前庭導(dǎo)水管綜合征如何確診?
 
除詢(xún)問(wèn)病史、辨別臨床癥狀及聽(tīng)力學(xué)檢查外,大前庭導(dǎo)水管綜合征的診斷主要依靠顳骨高分辨率CT和MRI掃描*(磁共振成像),發(fā)現(xiàn)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大即可確診。因?yàn)橐话悴唤ㄗh小于6月齡的嬰兒做顳骨高分辨率CT,所以通常是在6月齡后再確診。
 
六、大前庭導(dǎo)水管綜合征如何治療?
 
在明顯誘因下聽(tīng)力下降加重時(shí),使用血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑、脫水及腎上腺糖皮質(zhì)激素等藥物積極治療能有一定的作用,同時(shí)采用高壓氧治療能提高血氧飽和度,改善內(nèi)耳微循環(huán)效果更好,聽(tīng)力可部分恢復(fù)或完全恢復(fù)至原來(lái)水平。
 
七、只一耳重度耳聾可否不植入人工耳蝸 ?
 
建議聽(tīng)力好的耳朵佩戴助聽(tīng)器,聽(tīng)力差的耳朵植入人工耳蝸,這就是雙耳雙模式,比單耳聽(tīng)力補(bǔ)償?shù)男Ч?。?duì)聽(tīng)力損失極重、助聽(tīng)器無(wú)法達(dá)到有效補(bǔ)償者,或漸進(jìn)性聽(tīng)力下降者,盡早選擇人工耳蝸植入是唯一的辦法。實(shí)踐證明,助聽(tīng)器和人工耳蝸植入是患兒改善聽(tīng)力或者重建聽(tīng)力的唯一有效手段。
 
八、什么時(shí)候該及時(shí)考慮人工耳蝸植入?
 
要盡早驗(yàn)配助聽(tīng)器,盡早讓患兒獲得語(yǔ)言,隨時(shí)評(píng)估助聽(tīng)器使用的效果,一旦助聽(tīng)器使用無(wú)效或效果較差時(shí)就應(yīng)考慮人工耳蝸植入。 
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