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耳聾的臨床治療(2)

2018-08-02 來源:耳聾的臨床治療(2)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:代謝障礙導(dǎo)致骨迷路營養(yǎng)障礙有關(guān),其典型的病理組織學(xué)改變?yōu)楣敲月吩l(fā)灶性海綿狀變性,進(jìn)而骨質(zhì)吸收或硬化。
耳聾的臨床治療(2)

先天性耳聾的治療
 
先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類。又可分為傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性三類。
 
1、先天中耳畸形應(yīng)行手術(shù)矯治,手術(shù)時機(jī)最好在15歲以上進(jìn)行;
 
2、先天感音神經(jīng)性聾病變?yōu)椴豢赡嫘?,無有效藥物或手術(shù)矯治方法;
 
①先天聾兒應(yīng)做到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷;
 
②聾兒無論年齡大小,一旦被發(fā)現(xiàn)確診,有殘余聽力者應(yīng)盡早戴助聽器,進(jìn)行聽力言語康復(fù)訓(xùn)練;
 
③雙側(cè)極度耳聾者若有條件者可行人工耳蝸植入。
 
傳導(dǎo)性耳聾
 
又稱傳音性耳聾,由耳廓到中耳甚至內(nèi)耳的病變均可引起,常見疾病有:
 
(常見傳導(dǎo)性聾):由耳廓到中耳病變引起題
 
①耳郭畸形或缺失
 
②外耳道堵塞
 
鼓膜穿孔
 
④鼓室病變:鼓室外積液、積膿,聽骨鏈粘連、硬化,聽骨鏈斷裂等
 
常見傳導(dǎo)性耳聾大多數(shù)是可以手術(shù)治療的,如取出外耳道異物、聽骨鏈重建、振動聲橋、鼓膜修補、耳廓再植等,目的就是恢復(fù)聲音的正常傳導(dǎo)途徑,均可使聽力得至部分或完全恢復(fù)。隨著各種助聽器的出現(xiàn),不宜手術(shù)者可選擇佩帶助聽器。
 
(非常見傳導(dǎo)性聾):由內(nèi)耳病變引起
 
梅尼埃病、上半規(guī)管裂隙綜合癥

耳硬化癥
 
耳硬化癥是一種常染色體顯性遺傳疾病,好發(fā)于20~40歲,女性多見,孕婦可加劇進(jìn)展
 
病因:與維生素、遺傳因素、代謝障礙導(dǎo)致骨迷路營養(yǎng)障礙有關(guān),其典型的病理組織學(xué)改變?yōu)楣敲月吩l(fā)灶性海綿狀變性,進(jìn)而骨質(zhì)吸收或硬化。
 
臨床表現(xiàn)
 
1、雙耳進(jìn)行性聽力下降 2、低調(diào)耳鳴 3、出現(xiàn)Willis誤聽 4、眩暈 5、家族史6、聽力學(xué)特點:早期為傳導(dǎo)性聾,晚期可出現(xiàn)混合性或感音神經(jīng)性聾;Gelle試驗(﹣)提示足板硬化固定;可在2KHz處出現(xiàn)Cahart切跡。

分型

按病灶累及部位
 
1、鐙骨性耳硬化:病變位于前庭窗,病灶好發(fā)部位為前庭窗前區(qū)和圓窗邊緣
 
2、耳蝸性耳硬化:病變位于迷路或內(nèi)聽導(dǎo),引起聽覺感受器或聽神經(jīng)病變
 
按病灶累及范圍 :Portmann 4型
 
1型:耳硬化早期,僅有鐙骨前方韌帶硬化
 
2型:前庭窗前區(qū)
 
3型:前庭窗其他區(qū)
 
4型:底板全部發(fā)生硬化病變或呈阻塞型
 
按是否出現(xiàn)臨床癥狀
 
1、臨床耳硬化:鐙骨固定而出現(xiàn)臨床癥狀
 
2、組織學(xué)耳硬化:終身無自覺癥狀,僅見于尸解病理學(xué)檢查,白人8~10%,而臨床耳硬化僅占其中12%
 
按影像學(xué)(CT)表現(xiàn)
 
1、窗型:累及卵圓窗和圓窗, CT表現(xiàn)為卵圓窗消失,硬化骨質(zhì)代替
 
2、窗后型:累及骨迷路包括耳蝸、前庭和半規(guī)管, CT表現(xiàn)為圍繞耳蝸的低密度暈圈
 
治療

(1)藥物治療
 
氟化鈉抑制海綿化病灶內(nèi)水解酶及蛋白酶活性、減少破骨細(xì)胞吸收、促進(jìn)成骨細(xì)胞形成,減慢或終止耳硬化進(jìn)行性聽力下降。研究表明氟化鈉45mg/d或更少不會增加骨質(zhì)形成,只涉及酶的活性,認(rèn)為適量氟化鈉(15~45mg/ d)能阻止耳蝸變性而不致加重鐙骨固定。
 
1、成人重度耳蝸型或經(jīng)證實為Schwartze征陽性者氟化鈉45mg/d,5d/w,持續(xù)6~8m
 
2、已手術(shù)且伴隨進(jìn)行性耳蝸癥狀者氟化鈉20mg/d,2y

(2)手術(shù)治療
 
1、單純開窗術(shù)
 
2、鐙骨撼動術(shù)
 
3、鐙骨抬提高術(shù)
 
4、鐙骨足板大孔開窗術(shù)(LFT)為全鐙骨切除術(shù):足板全切或切除范圍大于足板的1/2多用于Portmann1、4型,1型為耳硬化早期,僅有鐙骨前方韌帶硬化在切除鐙骨時易連同底板同時切除,造成底板大孔狀態(tài);4型為底板全部發(fā)生硬化病變而堅厚或呈阻塞型很難鉆一小孔,故須首先鉆一小孔然后用小鉤針向外挑開硬化灶擴(kuò)大窗孔,也易造成底板大孔狀態(tài)
 
5、贗復(fù)物替代鐙骨足板小孔開窗術(shù)(SFT)Portmann2、3型硬化程度適中,鉆孔時底板不易破裂,故易保持小孔狀態(tài)
 
6、激光足板切除術(shù)
 
7、微創(chuàng)無贗復(fù)物鐙骨成形術(shù) 
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