突發(fā)性耳聾(suddendeafnesssuddenhearingloss)或稱“特發(fā)性突發(fā)性聾”，簡稱“突發(fā)性聾”或“突聾”，是指突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，主要臨床表現(xiàn)為單側(cè)聽力下降，可伴有耳鳴、耳堵塞感、眩暈、惡心、嘔吐等。

病因與發(fā)病機制

突發(fā)性聾的病因不明很多致病因素都可能導致突發(fā)性聾目前廣泛認可的主要有病毒感染學說循環(huán)障礙學說自身免疫學說以及膜迷路破裂學說等

病毒感染學說

突發(fā)性聾的病因可能為病毒引起的急性耳蝸炎或急性耳蝸前庭迷路炎許多病毒都可能與本病有關包括巨細胞病毒腮腺炎病毒風疹病毒麻疹病毒單純皰疹病毒和流感病毒AB及水痘病毒等很多患者在發(fā)病前有上感病史嚴重突發(fā)性聾多發(fā)生在冬春季上呼吸道感染及腮腺炎流行的季節(jié)且聽力損失較為嚴重發(fā)病前常有感冒或流行性腮腺炎接觸史或患病史提示本病與病毒感染密切相關抗病毒藥物可以增加類固醇治療的作用而提高突發(fā)性聾的治愈率也間接說明了突發(fā)性聾與病毒感染的相關性

循環(huán)障礙學說

目前普遍認為內(nèi)耳供血障礙是突發(fā)性聾的主要病因患者的聽力損失程度與耳蝸血流速度血流量和血管橫截面積有關內(nèi)耳的血液供應來自迷路動脈內(nèi)耳毛細胞生理活動耗氧量較高對缺氧耐受差血壓或循環(huán)二氧化碳分壓下降都可能引起耳蝸外淋巴氧張力減小從而降低內(nèi)耳供氧量因此各種原因引起的耳蝸微循環(huán)功能障礙都可造成聽覺器官功能損害引起聽力下降其次使用改善循環(huán)功能的藥物能夠促進患者聽力恢復也間接證明了循環(huán)功能障礙可能是突發(fā)性聾的發(fā)病機制

自身免疫學說

自身免疫學說是突發(fā)性聾較新的致病機理流行病學研究提示一些自身免疫性疾病如Cogan氏綜合征顳骨動脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡結節(jié)性多動脈炎等均與突發(fā)性聾有關研究表明內(nèi)耳膜迷路具有免疫應答免疫防御和免疫調(diào)節(jié)能力在某些病理情況下內(nèi)耳組織可成為自身抗原激發(fā)自身免疫反應引起內(nèi)耳組織和功能的破壞進而出現(xiàn)聽力下降

膜破裂學說

膜破裂是指內(nèi)耳的圓窗膜或前庭膜破裂合并蝸管膜破裂年Simmons首先提出膜迷路破裂是突發(fā)性聾的原因之一該學說得到很多學者的贊同研究發(fā)現(xiàn)患者內(nèi)耳解剖可能有某些缺陷導致患者在顱腦損傷用力咳嗽嘔吐或噴嚏以及氣壓傷的高飛潛水及游泳等情況下出現(xiàn)窗膜破裂導致突發(fā)性聾

其他學說

關于突發(fā)性聾的發(fā)病機制還有代謝障礙內(nèi)耳水腫過敏血管紋功能紊亂等學說尚有待查證臨床上多數(shù)患者無明顯發(fā)病原因一些有明顯的勞累情緒激動精神緊張及感冒病史這些因素可能與發(fā)病有一定關系。

臨床表現(xiàn)與診斷

根據(jù)臨床癥狀查體與聽力學檢查的結果除外藥物其他疾病引起的聽力下降后可做出臨床診斷

癥狀

耳聾：多為單側(cè)耳聾發(fā)病前多無先兆少數(shù)患者先有輕度感冒疲勞或情緒激動史耳聾發(fā)生突然患者的聽力一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時內(nèi)下降至最低點少數(shù)患者可在天以內(nèi)聽力損失方達到最低點

耳鳴：可為始發(fā)痛苦癥狀大多數(shù)患者可于耳聾時出現(xiàn)耳鳴但耳鳴也可發(fā)生于耳聾之后經(jīng)治療后多數(shù)關系患者聽力可以提高但耳鳴可長期存在

眩暈：一部分患者可伴有不同程度的眩暈多為旋轉(zhuǎn)性眩暈伴惡心嘔吐可與耳聾同時出現(xiàn)或于耳聾發(fā)生前后出現(xiàn)

其他：少數(shù)患者可有耳悶堵感壓迫感或麻木感

查體

鼓膜檢查未見明顯病變音叉試驗提示感音神經(jīng)性聾

輔助檢查效果

聽力檢查：

純音測聽：聽力曲線一般顯示中重度以上的感音神經(jīng)性聾多呈高頻下降型

聲導抗檢測：鼓室壓力曲線正常

耳聲發(fā)射及耳蝸電圖提示蝸性損害

前庭功能檢查險：

一般于眩暈緩解期進行常用冷熱交替試驗結合眼震電圖描記試驗結果可能正常減退或完全消失

影像學檢查：

顳骨CT內(nèi)聽道MR提示內(nèi)聽道及顱腦無明顯器質(zhì)性病變

鑒別診斷

特發(fā)性突發(fā)性聾應該在排除了有明確原因的感音神經(jīng)性耳聾疾病后方可確定診斷故本病需與聽神經(jīng)瘤梅尼埃病耳毒性藥物中毒化膿性迷路炎大前庭導水管綜合征自身免疫性內(nèi)耳病腦血管意外梅毒多發(fā)性硬化血液或血管疾病等鑒別

聽神經(jīng)瘤：

可能由于腫瘤出血周圍組織水腫等而壓迫耳蝸神經(jīng)引起神經(jīng)傳導阻滯；或因腫瘤壓迫動脈導致耳蝸急性缺血故可引起突發(fā)性感音神經(jīng)性聾薄層內(nèi)聽道增強的MRI有助于除外本病

梅尼埃病：

梅尼埃病患者亦有眩暈及聽力下降表現(xiàn)但眩暈多有反復發(fā)作病史；聽力下降以中低頻為主呈動態(tài)變化；耳蝸電圖常顯示-SP/AP>甘油實驗陽性重振現(xiàn)象陽性率較高前庭功能檢查提示患側(cè)前庭功能減退

后循環(huán)缺血（PCI）：

伴有眩暈的較大年齡患者需要與此病鑒別PCI包括椎基底動脈系統(tǒng)缺血后循環(huán)的TIA與腦梗死椎基底動脈疾病椎基底動脈血栓栓塞性疾病可表現(xiàn)為頭暈眩暈肢體或頭面部的麻木肢體癱瘓感覺異常步態(tài)或肢體共濟失調(diào)構音或吞咽障礙跌倒發(fā)作偏盲聲嘶Horner綜合癥等出現(xiàn)一側(cè)腦神經(jīng)損害和另一側(cè)運動感覺損害的交叉表現(xiàn)是PCI的特征表現(xiàn)[]

治療

突發(fā)性聾治療目前多采用綜合治療的方法有效率在７０％左右開始治療的時間與預后有一定的關系因此應該在發(fā)病后-天內(nèi)盡早治療

糖皮質(zhì)激素

具有抗炎抗病毒和免疫抑制的作用可緩解血管內(nèi)皮水腫增加內(nèi)耳血液供應目前是突發(fā)性聾的重要治療臨床常用的糖皮質(zhì)激素有：強的松mg/kg口服每日次晨起頓服逐漸減量也可短期內(nèi)使用地塞米松靜脈滴注使用激素應掌握以下原則：（）患者無使用激素的禁忌證；（）全日劑量宜每日晨起頓服；（）劑量視患者的病情而定逐漸減量至停藥；（）使用途徑為口服或者靜脈給藥但對全身激素治療無反應或不能耐受全身激素療法的患者鼓室內(nèi)應用激素是較好的替代方法；（）用藥期間嚴密觀察其副作用

改善內(nèi)耳微循環(huán)的藥物

包括銀杏葉制劑丹參制劑前列腺素類組胺煙酸普魯卡因莨菪堿類藥物低分子右旋糖酐等可配合促進神經(jīng)細胞功能恢復的藥物

溶栓和抗凝藥物

突發(fā)性聾患者的血漿纖維蛋白原水平較正常人顯著升高紅細胞聚集和血漿黏稠度也呈顯著升高提示血液黏滯度在突發(fā)性聾發(fā)病中起重要作用東菱迪芙和蝮蛇抗栓酶具有降低血黏度抑制血小板及紅細胞的聚集改善微循環(huán)的作用可用于突發(fā)性聾的治療但在應用該類藥物時必須注意監(jiān)測血纖維蛋白原水平并根據(jù)檢查結果調(diào)整用藥對有出血性疾病嚴重肝腎功能不全或高血壓病患者禁用

神經(jīng)營養(yǎng)類藥物

常用的神經(jīng)營養(yǎng)類藥物有三磷酸腺苷(adenosinetriphosphateATP)和維生素類等ATP是一種輔酶是機體能量的主要來源因其具有改善機體代謝的作用已經(jīng)成為治療突發(fā)性聾的主要藥物之一

高壓氧治療

由于毛細血管細胞水腫耳蝸血流減少導致耳蝸缺氧部分突發(fā)性聾患者外淋巴氧壓降低因此治療的最終目的是恢復耳蝸內(nèi)的氧壓高壓氧治療可以減輕內(nèi)耳水腫和缺血缺氧損害改善內(nèi)耳循環(huán)也能明顯提高血液及組織細胞的氧分壓和血漿中的容血量和在組織中的彌散半徑加快內(nèi)耳毛細胞和前庭神經(jīng)纖維的修復還能減少血小板聚集降低血液的黏稠度因而可以用于突發(fā)性聾的治療治療效果與患病時間相關隨著治療經(jīng)驗的積累高壓氧結合藥物和其他治療手段的療效優(yōu)于單一的高壓氧療法經(jīng)過臨床觀察高壓氧治療結合一定的心理護理措施效果更佳對突發(fā)性聾患者采取個性化的心理疏導患者的心理壓力減輕能夠很好的配合治療使治療得以順利的進行獲得較好的臨床療效

療效評估

中華醫(yī)學會耳鼻咽喉科分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會（）療效分級標準：

痊愈-kHz各頻率聽閾恢復至正?；蜻_健耳水平或達此次患病前水平

顯效上述頻率平均聽力提高dB以上

有效上述頻率平均聽力提高-dB

無效上述頻率平均聽力改善不足dB[]

治療新進展

類固醇激素的局部治療

有些患者因全身原因不能使用全身類固醇激素治療或療效欠佳有研究表明對這類患者行鼓室內(nèi)類固醇激素注射是一個較好的方法但也有學者認為這種治療無效類固醇激素的局部治療究竟有無效果局部治療的用藥方法劑量頻率等對治療效果有無影響等問題都有待于進一步的研究

鎂劑治療

鎂制劑可以降低噪聲引起的雙側(cè)暫時性和永久性聽力損害的發(fā)生率也有學者將其用于突發(fā)性聾的治療明顯提高了聽力的康復效果因此認為鎂制劑是一種有效的輔助治療尤其是聽力損失位于低頻區(qū)的突發(fā)性聾患者其確切療效還有待于更進一步研究的驗證

血漿成分部分清除法

該療法的提出是基于突發(fā)性聾的內(nèi)耳微循環(huán)障礙假說血液黏滯性的提高會降低耳蝸的血流量這可能是造成內(nèi)耳微循環(huán)障礙的機制從而引起聽力下降因此有學者提出可以通過降低血液中的某種成分以達到降低其粘滯度的目的如可以降低纖維蛋白原水平或低密度脂蛋白的水平等研究發(fā)現(xiàn)血漿纖維蛋白原及血漿低密度脂蛋白清除法可以使患者更好的恢復聽力該治療方法目前尚處于小規(guī)模試驗階段今后仍需要大規(guī)模多中心的研究以進一步證實

預后

突發(fā)性聾有自愈傾向一部分患者可自行得到不同程度的恢復治療前聽力損失嚴重伴有眩暈等是預后不佳因素兒童和老人的聽力恢復較其他年齡組差治療開始的時間對預后也有影響一般在-天內(nèi)開始治療者效果較好

預防

由于突發(fā)性聾病因尚不明確并無針對性的預防措施作為一般性的預防日常生活中可注意以下幾點：

加強鍛煉增強體質(zhì)避免感冒預防病毒感染

勿過度勞累注意勞逸結合保持身心愉悅

對于突聾患者，良好的睡眠可增加內(nèi)耳循環(huán)，改善內(nèi)淋巴積水，減輕聽神經(jīng)的壓迫和損傷，改善聽力；良好的睡眠還可以提高患者自身抵抗力，減輕身體對病毒的反應，從而使聽神經(jīng)恢復功能，提高聽力水平。

保持均衡飲食多吃新鮮蔬果減少煙酒咖啡等帶來的刺激

控制高血壓高血脂及糖尿病等全身慢性疾病

對于已經(jīng)患突發(fā)性聾并且治療后患耳仍然不具有實用聽力水平的患者除上述建議外還建議特別應該保護健側(cè)耳：

避免接觸噪聲

避免耳毒性藥物

避免耳外傷和耳部的感染