梅尼埃病是常見的耳源性眩暈疾病，為規(guī)范和提高我國梅尼埃病的臨床診療工作，1996年中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會和中華醫(yī)學會耳鼻咽喉科學分會聯合制定了我國第一個《梅尼埃病診斷依據和療效分級》標準，并于2006年修訂為《梅尼埃病的診斷依據和療效評估(2006年，貴陽)》。

　　隨著前庭功能檢查技術的進步和眩暈醫(yī)學的蓬勃發(fā)展，原有標準已無法滿足臨床診療和研究的需要。同時國際上也多次制定或修訂關于梅尼埃病的診療指南或標準。為此，中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會和中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會組織國內專家多次研討，在參考借鑒國外最新指南的同時，結合自身的臨床實踐經驗和中國國情，出臺了新版《梅尼埃病診斷和治療指南(2017)》。本指南的制定基于循證醫(yī)學證據，是在對梅尼埃病臨床研究結果進行謹慎、認真地分析與評估后，所做出的最佳臨床決策。

　　1臨床定義

　　梅尼埃病是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內耳病，臨床表現為發(fā)作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。

　　2流行病學

　　文獻報道的梅尼埃病發(fā)病及患病率差異較大。發(fā)病率(10一157)／10萬，患病率(16～513)／10萬。女性多于男性(約1．3：1)，40～60歲高發(fā)。兒童梅尼埃病患者約占3％。部分梅尼埃病患者存在家族聚集傾向。文獻報道雙側梅尼埃病所占比例為2％～78％。

　　3病因、發(fā)病機制及誘因

　　梅尼埃病病因不明，可能與內淋巴產生和吸收失衡有關。目前公認的發(fā)病機制主要有內淋巴管機械阻塞與內淋巴吸收障礙學說、免疫反應學說、內耳缺血學說等。通常認為梅尼埃病的發(fā)病有多種因素參與，其誘因包括勞累、精神緊張及情緒波動、睡眠障礙、不良生活事件、天氣或季節(jié)變化等。

　　4臨床表現

　　梅尼埃病是發(fā)作性眩暈疾病，分為發(fā)作期和間歇期。

　　一、眩暈

　　發(fā)作性眩暈多持續(xù)20min至12h，常伴有惡心、嘔吐等自主神經功能紊亂和走路不穩(wěn)等平衡功能障礙，無意識喪失；間歇期無眩暈發(fā)作，但可伴有平衡功能障礙。雙側梅尼埃病患者可表現為頭暈、不穩(wěn)感、搖晃感或振動幻視。

　　二、聽力下降

　　一般為波動性感音神經性聽力下降，早期多以低中頻為主，間歇期聽力可恢復正常。隨著病情進展，聽力損失逐漸加重，間歇期聽力無法恢復至正常或發(fā)病前水平。多數患者可出現聽覺重振現象。

　　三、耳鳴及耳悶脹感

　　發(fā)作期常伴有耳鳴和(或)耳悶脹感。疾病早期間歇期可無耳鳴和(或)耳悶脹感，隨著病情發(fā)展，耳鳴和(或)耳悶脹感可持續(xù)存在。

　　5診斷

　　分為臨床診斷和疑似診斷。

　　一、臨床診斷

　　(一)診斷標準

　　1．2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至12h。

　　2．病程中至少有一次聽力學檢查證實患耳有低到中頻的感音神經性聽力下降。

　　3．患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。

　　4．排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內占位性病變等；此外，還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。

　　(二)臨床分期

　　根據患者最近6個月內間歇期聽力最差時0．5、1．0及2．0kHz純音的平均聽閾進行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預后判斷有關。雙側梅尼埃病，需分別確定兩側的臨床分期。

　　一期：平均聽閾≤25dBHL；

　　二期：平均聽閾為26～40dBHL；

　　三期：平均聽閾為41～70dBHL；

　　四期：平均聽閾>70dBHL。

　　注：(1)梅尼埃病的診斷和鑒別診斷必須依據完整詳實的病史調查和必要的聽一平衡功能檢查、影像學檢查等；(2)如梅尼埃病患者合并其他不同類型的眩暈疾病，則需分別做出多個眩暈疾病的診斷；(3)部分患者的耳蝸癥狀和前庭癥狀不是同時出現，中間有可能間隔數月至數年。

　　二、疑似診斷

　　診斷標準如下。

　　1．2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至24h。

　　2．患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。

　　3．排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、后循環(huán)缺血、顱內占位性病變等；此外，還需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。

　　6檢查

　　一、基本檢查

　　包括耳鏡檢查、純音測聽和聲導抗檢查。

　　二、根據情況可以選擇的檢查項目

　　1．聽力學檢查：包括脫水劑試驗、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽覺腦干反應(ABR)等。

　　2．前庭功能檢查：包括自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動、平穩(wěn)跟蹤、掃視、位置試驗、冷熱試驗、旋轉試驗、搖頭試驗、頭脈沖試驗、前庭白旋轉試驗、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺／主觀水平視覺等。

　　3．平衡功能檢查：靜態(tài)或動態(tài)姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態(tài)評價等。

　　4．耳鳴檢查：耳鳴聲調及強度匹配檢查。

　　5．影像學檢查：首選含內聽道一橋小腦角的顱腦Mm，有條件者可行釓造影內耳膜迷路MRI成像舊o。

　　6．病因學檢查：包括免疫學檢查、變應原檢查、遺傳學檢查、內分泌功能檢查等。

　　7治療

　　治療目的：減少或控制眩暈發(fā)作，保存聽力，減輕耳鳴及耳悶脹感。

　　一、發(fā)作期的治療

　　治療原則：控制眩暈、對癥治療。

　　(一)前庭抑制劑

　　包括抗組胺類、苯二氮卓類、抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發(fā)作，原則上使用不超過72h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。

　　(二)糖皮質激素

　　如果急性期眩暈癥狀嚴重或聽力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質激素。

　　(三)支持治療

　　如惡心、嘔吐癥狀嚴重，可加用補液支持治療。注：對診斷明確的患者，按上述方案治療的同時可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。

　　二、間歇期的治療

　　治療原則：減少、控制或預防眩暈發(fā)作，同時最大限度地保護患者現存的內耳功能。

　　(一)患者教育

　　向患者解釋梅尼埃病相關知識，使其了解疾病的自然病程規(guī)律、可能的誘發(fā)因素、治療方法及預后。做好心理咨詢和輔導工作，消除患者恐懼心理。

　　(二)調整生活方式

　　規(guī)律作息，避免不良情緒、壓力等誘發(fā)因素。建議患者減少鹽分攝人，避免咖啡因制品、煙草和酒精類制品的攝入。

　　(三)倍他司汀

　　可以改善內耳血供、平衡雙側前庭神經核放電率以及通過與中樞組胺受體的結合，達到控制眩暈發(fā)作的目的。

　　(四)利尿劑

　　有減輕內淋巴積水的作用，可以控制眩暈的發(fā)作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期間需定期監(jiān)測血鉀濃度。

　　(五)鼓室注射糖皮質激素

　　可控制患者眩暈發(fā)作，治療機制可能與其改善內淋巴積水狀態(tài)、調節(jié)免疫功能等有關。該方法對患者耳蝸及前庭功能無損傷，初始注射效果不佳者可重復鼓室給藥，以提高眩暈控制率。

　　(六)鼓室低壓脈沖治療

　　可減少眩暈發(fā)作頻率，對聽力無明顯影響。其治療機制不清，可能與壓力促進內淋巴吸收有關。通常先行鼓膜置通氣管，治療次數根據癥狀的發(fā)作頻率和嚴重程度而定。

　　(七)鼓室注射慶大霉素

　　可有效控制大部分患者的眩暈癥狀(80％～90％)，注射耳聽力損失的發(fā)生率約為10％～30％，其機制與單側化學迷路切除有關。對于單側發(fā)病、年齡小于65歲、眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，保守治療無效的三期及以上梅尼埃病患者，可考慮鼓室注射慶大霉素(建議采用低濃度、長間隔的方式)，治療前應充分告知患者發(fā)生聽力損失的風險。

　　(八)手術治療

　　包括內淋巴囊手術、三個半規(guī)管阻塞術、前庭神經切斷術、迷路切除術等。適應證為眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，6個月非手術治療無效的患者。

　　1．內淋巴囊手術：包括內淋巴囊減壓術和內淋巴囊引流術，手術旨在減輕內淋巴壓力，對聽力和前庭功能多無損傷Ⅲo。適應證：三期及部分眩暈癥狀嚴重、有強烈手術意愿的二期梅尼埃病患者。鑒于晚期梅尼埃病患者常發(fā)生內淋巴囊萎縮和內淋巴管閉塞，因此四期梅尼埃病患者不建議行內淋巴囊

　　手術。

　　2．三個半規(guī)管阻塞術：可有效控制梅尼埃病的眩暈發(fā)作，機制尚未明確，部分患者的聽力和前庭功能可能會受到損傷Ⅲ蚓。適應證：原則上適用于四期梅尼埃病患者；對于部分三期患者、內淋巴囊手術無效、言語識別率小于50％且強烈要求手術者也可以行該手術治療。

　　3．前庭神經切斷術：旨在去除前庭神經傳人，手術完全破壞前庭功能，對聽力可能會產生影響怛引。適應證：前期治療(包括非手術及手術)無效的四期梅尼埃病患者。

　　4．迷路切除術：旨在破壞前庭終器，手術完全破壞聽力及前庭功能。適應證：無實用聽力、多種治療方法(包括非手術及手術)無效的四期梅尼埃病患者。

　　三、前庭和聽力康復治療

　　治療梅尼埃病，在控制眩暈的基礎上，應盡可能地保留耳蝸及前庭功能，提高患者生活質量。

　　前庭康復訓練：是一種物理治療方法，適應證為穩(wěn)定、無波動性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，可緩解頭暈，改善平衡功能，提高生活質量。前庭康復訓練的方法包括一般性前庭康復治療、個體化前庭康復治療以及基于虛擬現實的平衡康復訓練等。

　　聽力康復：對于病情穩(wěn)定的三期及四期梅尼埃病患者，可根據聽力損失情況酌情考慮驗配助聽器或植人人工耳蝸。

　　四、治療方案的選擇

　　基于梅尼埃病的病程、各種治療對眩暈的控制率以及對聽力的影響等因素，本指南對梅尼埃病治療方案進行了總結(表1)，在進行對內耳功能有潛在損傷的治療前，需根據患者意愿綜合考慮并充分告知。

　　8療效評定

　　一、眩暈療效評定

　　1．梅尼埃病眩暈發(fā)作次數(需排除非梅尼埃病眩暈發(fā)作)：采用治療后18～24個月期間眩暈發(fā)作次數與治療之前6個月眩暈發(fā)作次數進行比較，按分值計。得分=(結束治療后18～24個月期間發(fā)作次數／開始治療之前6個月發(fā)作次數)×100。根據得分值將眩暈控制程度分為5級：A級，0分(完全控制)；B級，l一40分(基本控制)；c級，41—80分(部分控制)；D級，81—120分(未控制)；E級，>120分(加重)。

　　2．眩暈發(fā)作的嚴重程度及對日常生活的影響：從輕到重，劃分為5級：0分，活動不受眩暈影響；1分，輕度受影響，可進行大部分活動；2分，中度受影響，活動需付出巨大努力；3分，日常活動受限，無法工作，必須在家中休息；4分，活動嚴重受限，整日臥床或無法進行絕大多數活動。

　　3．生活質量評價：可采用頭暈殘障問卷(dizzinesshandicapinvemory，DHI)等量表進行評價。

　　二、聽力療效評定

　　以治療前6個月最差一次純音測聽0．5、1．0、2．0kHz的平均聽閾減去治療后18～24個月期間最差一次的相應頻率平均聽閾進行評定。A級：改善>30dB或各頻率聽閾<20dBHL；B級：改善15—30dB；C級：改善0～14dB；D級：改善<0dB。雙側梅尼埃病，應分別進行聽力評定。

　　三、耳鳴評價

　　耳鳴是梅尼埃病的伴隨癥狀，部分患者的耳鳴可影響其生活質量。通過耳鳴匹配或掩蔽試驗可以了解耳鳴聲的特征。改良的患者“耳鳴痛苦程度”

　　分級如下：0級，沒有耳鳴；1級，偶有(間歇性)耳鳴，但不影響睡眠及工作；2級，安靜時持續(xù)耳鳴，但不影響睡眠；3級，持續(xù)耳鳴，影響睡眠；4級，持續(xù)耳鳴，影響睡眠及工作；5級，持續(xù)嚴重耳鳴，不能耐受。此外，可以采用耳鳴殘障問卷(tinnitushandicapinventory，THI)等量表評價耳鳴對患者生活質量的影響。