嬰幼兒人工耳蝸植入的要點(diǎn)總結(jié)

　　適應(yīng)癥的選擇

　　聾兒植入適應(yīng)癥標(biāo)準(zhǔn)

　　雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聽力損失；

　　語前聾年齡在4個月至6歲，通過助聽有一定言語功能的，不受年齡限制；

　　行為測聽雙耳閾值＞80dB；

　　聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response, ABR) 閾值雙耳＞ 85dB nHL 或多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(auditory steady state response，ASSR) 平均閾值(1-4kHz)＞85dB nHL；

　　聽力未達(dá)到第3、4兩項，但助聽效果不良( 助聽康復(fù)訓(xùn)練3-6個月后，聽覺語言能力沒有明顯進(jìn)步，開放式言語測試≤50%)；

　　無手術(shù)禁忌證；

　　有可靠的康復(fù)訓(xùn)練配合；

　　家庭心理期望適當(dāng)；

　　CT及磁共振成像(MRI) 提示聽神經(jīng)存在者。

　　手術(shù)禁忌

　　全身一般情況差，可能無法耐受手術(shù)者；

　　內(nèi)耳嚴(yán)重畸形病例，例如: Micheal 畸形、無耳蝸畸形等；

　　聽神經(jīng)缺如或無內(nèi)聽道畸形；

　　嚴(yán)重智力障礙，無法配合語言訓(xùn)練者；

　　嚴(yán)重的精神疾?。?/p>

　　中耳炎急性期。

　　特殊病例的選擇

　　聽神經(jīng)病譜系障礙: 大部分專家都認(rèn)為，聽神經(jīng)病譜系障礙可考慮人工耳蝸手術(shù)植入，但要慎重選擇。聽神經(jīng)病譜系障礙患者人工耳蝸植入前，必須向家屬做特殊的病情交代，植入的患兒言語康復(fù)效果達(dá)不到滿意的可能性較大。

　　腦白質(zhì)病變，特別是顳葉病變，會影響聽覺言語中樞，植入的患兒有可能言語康復(fù)效果不滿意。

　　耳蝸新產(chǎn)品應(yīng)用

　　聲電聯(lián)合刺激(electric acoustic combined stimulation, EAS) : 適用于低頻為輕度聽力素食，中高頻為重度或極重度聽力損失的患兒；

　　單側(cè)耳聾患兒的耳蝸植入，在嬰幼兒的應(yīng)用效果缺乏可靠證據(jù)，應(yīng)該謹(jǐn)慎；

　　雙側(cè)植入：用于雙側(cè)殘余聽力差的患者；

　　人工耳蝸植入+ 對側(cè)助聽器：用于一側(cè)殘余聽力差，另一側(cè)有一定殘余聽力的患兒；

　　耳蝸再植入: 應(yīng)在取出原人工耳蝸的同期手術(shù)中再植入新的人工耳蝸，開機(jī)后需要3-4周的適應(yīng)期。

　　助聽兒童和植入兒童的言語學(xué)習(xí)

　　助聽兒童（用助聽器）與植入兒童（植入人工耳蝸）的言語學(xué)習(xí)有一定的相似性，也有一定的差異性。對于重度和極重度感音神經(jīng)性聾的人工耳蝸植入患兒來說，更重要的是使用助聽器的經(jīng)驗。

　　手術(shù)前的準(zhǔn)備

　　手術(shù)前應(yīng)有病史、檢查、必要化驗和高分辨CT 等醫(yī)學(xué)評估。聽力學(xué)評估包括聽力學(xué)檢查、助聽器驗配評估和言語感知評估等，必要時作神經(jīng)精神學(xué)評估。

　　術(shù)前準(zhǔn)備

　　兒童的父母必須理解幼兒康復(fù)是一長期過程；而對少年或青年期植入對象，要征求他們本人意愿，了解他們對植入效果的期望和愿望的迫切性，不能單憑其父母的希望。學(xué)校教師最好了解有關(guān)人工耳蝸必要知識，可以參與術(shù)前評估和術(shù)后康復(fù)。

　　病史采集

　　耳聾患兒應(yīng)采集：母親妊娠史、小兒出生史、小兒生長史、言語發(fā)育史聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、發(fā)育因素（全身或局部的發(fā)育畸形、智力發(fā)育等）、耳聾家族史、助聽器配戴史和其他全身情況。除此之外，還需要記錄耳手術(shù)史、了解患兒的語言能力、理解力、交流能力等。

　　全身情況檢查：以判別患兒的身體能否適應(yīng)相當(dāng)乳突手術(shù)的全身麻醉；

　　心理學(xué)評估：排除精神智力發(fā)育遲緩、多動癥、孤獨(dú)癥和器質(zhì)性腦病等影響術(shù)后康復(fù)的疾病。

　　包括外耳和中耳檢查，若存在病變，人工耳蝸植入前先治療外耳和/或中耳病變。

　　病因?qū)W評估

　　通過病因分析，估計內(nèi)耳病理狀況，了解螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞( spiral ganglion cells, SGC)存活量。不同病因?qū)?yīng)的SGC存活量不等。

　　放射影像學(xué)評估

　　顳骨高分辨CT 和MRI掃描有助于術(shù)者了解手術(shù)解剖：乳突氣化程度、有無內(nèi)耳畸形、高位頸靜脈球、面神經(jīng)位置異常，以及有無耳蝸骨化、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大或內(nèi)聽道、顱底疾病。

　　聽力學(xué)評估

　　聽力學(xué)評估包括常規(guī)的聽力學(xué)檢查，還包括對于家庭條件及康復(fù)條件的評估。常規(guī)聽力學(xué)檢查包括：主觀聽閾測定、聲導(dǎo)抗測定、ABR、40Hz相關(guān)電位、ASSR、OAE、言語測聽、前庭功能檢查等。根據(jù)患兒的情況選擇不同的測試組合。

　　手術(shù)基本要求

　　必要的治療和檢測設(shè)備

　　治療設(shè)備: ①手術(shù)顯微鏡；②手術(shù)電鉆，規(guī)格齊備的鉆頭，各種耳科顯微器械；③雙極電凝器等。有條件的醫(yī)院可使用面神經(jīng)監(jiān)測儀，在先天性顳骨發(fā)育畸形、再次手術(shù)以及植入有可能損傷面神經(jīng)時更為必要。

　　檢測設(shè)備: 術(shù)畢可以進(jìn)行電極阻抗測試和電誘發(fā)神經(jīng)反射測試，以了解電極的完整性和聽神經(jīng)對電刺激的反應(yīng)。

　　手術(shù)者必要的專業(yè)訓(xùn)練和技術(shù)要求

　　手術(shù)者應(yīng)參加人工耳蝸植入資格認(rèn)可中心的專業(yè)訓(xùn)練。人工耳蝸植入采取常規(guī)耳科手術(shù)體位，嚴(yán)格無菌布局。

　　術(shù)前談話

　　對適合并接受人工耳蝸手術(shù)的患兒家屬，應(yīng)由手術(shù)醫(yī)師和( 或) 聽力師與其進(jìn)行手術(shù)前談話，使他們充分了解手術(shù)中可能發(fā)生的危險和并發(fā)癥，了解人工耳蝸帶來的效益、不足及有弊之處。

　　手術(shù)要點(diǎn)及注意事項

　　全身麻醉準(zhǔn)備和術(shù)前用藥同其他手術(shù)。注意事項：

　　手術(shù)步驟和方法按照各人工耳蝸公司提供的操作手冊和衛(wèi)生部《人工耳蝸臨床技術(shù)操作規(guī)范》執(zhí)行；

　　在全部內(nèi)裝置植入完畢后，禁用單極電凝固術(shù)止血，只能用雙極電凝固止血；

　　為預(yù)防感染發(fā)生，術(shù)中即可開始使用抗生素，術(shù)后使用7-l0天；

　　在幼兒植入人工耳蝸時，應(yīng)考慮到乳突隨顱骨發(fā)育繼續(xù)長大的因素，將卷疊在乳突腔內(nèi)的導(dǎo)線長度放寬到2.5cm左右，以防止植入耳蝸內(nèi)的電極隨幼兒體格發(fā)育被逐漸“拔出”；

　　為確認(rèn)電極是否按要求到位，術(shù)后X 線檢查應(yīng)成為常規(guī)；

　　人工耳蝸開機(jī)日在術(shù)后2-4周。

　　術(shù)中檢測

　　術(shù)中可以觀察到電誘發(fā)鐙骨肌反射，以確切提示植入設(shè)備完好，由植入體至聽覺中樞的傳導(dǎo)通路正常。

　　術(shù)后處理、手術(shù)并發(fā)癥及處理方法

　　手術(shù)后的處理同一般耳科手術(shù)。

　　人工耳蝸植入術(shù)常見的并發(fā)癥有: 鼓膜穿孔或外耳道損傷，鼓索神經(jīng)麻痹，頭皮厚而影響信號傳輸，眩暈，電刺激時出現(xiàn)面肌抽搐或疼痛，切口嚴(yán)重感染，乳突血管或乙狀竇損傷導(dǎo)致大出血、腦脊液漏、面神經(jīng)麻痹、腦膜炎、植入體移位外露等。

　　一般的并發(fā)癥保守治療即可，嚴(yán)重的并發(fā)癥多需再次手術(shù)。

　　手術(shù)效果評估

　　手術(shù)成功應(yīng)包括以下幾個方面：

　　手術(shù)后切口愈合良好；

　　經(jīng)X線檢查，電極位置正確，植入電極的數(shù)目符合提供產(chǎn)品公司的要求；

　　患者經(jīng)過一段時間（一般為3-6個月）的調(diào)機(jī)和康復(fù)后有主觀或客觀的聽性反應(yīng)。

　　術(shù)后維護(hù)、開機(jī)調(diào)試、康復(fù)訓(xùn)練

　　術(shù)后維護(hù)

　　注意保持人工耳蝸外部語言處理器的潔凈，避免潮濕、粉塵、頭部植入部位的劇烈沖撞等。人工耳蝸體外系統(tǒng)使用電池供電，電池需定期更換。

　　開機(jī)調(diào)試

　　手術(shù)后2-4周，患兒由聽力師幫助配戴外部裝置（言語處理器和頭件），并開啟言語處理器調(diào)試言語處理的程序。

　　建議調(diào)試頻率：前1個月，每周1次；后2個月，每2周1次或每月1次；之后每月1次直至1年；1年后推薦半年1次；12歲后可以每年1次。

　　言語康復(fù)訓(xùn)練工作

　　植入術(shù)后的聽覺語言康復(fù)對語前聾和語后聾患者有所不同。語后聾患者主要針對聽能的康復(fù)訓(xùn)練，語前聾患兒則需要制訂完整的聽覺語言康復(fù)計劃。

　　1. 康復(fù)目標(biāo)

　　康復(fù)一般采用聽覺口語法。聽覺口語法要求將聽覺、語言、認(rèn)知、說話依其自然發(fā)展的程序，在有意義的情景中透過會話實(shí)現(xiàn)互動。

　　2. 康復(fù)模式

　　康復(fù)模式建立的幾個要點(diǎn)：

　　聾兒言語康復(fù)應(yīng)實(shí)行聽覺口語法，并在安靜環(huán)境中，一對一，遮口進(jìn)行教學(xué)；

　　應(yīng)堅持確立“以康復(fù)機(jī)構(gòu)為指導(dǎo)，家庭康復(fù)為中心”的康復(fù)模式；

　　優(yōu)化聆聽環(huán)境，注意提供豐富、適宜的聲音，特別是音樂聲的體驗，養(yǎng)成聆聽習(xí)慣，建立聽覺優(yōu)勢；

　　安排康復(fù)機(jī)構(gòu)專業(yè)醫(yī)師和聽力師為家長進(jìn)行醫(yī)療和聾兒康復(fù)知識的咨詢。

　　3. 康復(fù)原則

　　重在家教；

　　語言獲得主要來自聽覺技能；

　　發(fā)展語言能力，并注意提高語言清晰度；

　　依據(jù)階段評估劫奪，制定個別教育計劃，加強(qiáng)一對一個別指導(dǎo)。

　　4. 注意事項

　　以聽為主（若幼兒以視覺獲知信號就沒有動機(jī)要聽）；

　　提供不喧鬧的傾聽空間；

　　強(qiáng)調(diào)關(guān)鍵詞；

　　利用視覺、觸覺等輔助手段；

　　講慢點(diǎn)，給大腦皮質(zhì)處理時間（理解言語是復(fù)雜的多步驟進(jìn)程）。

　　5.“溫室效應(yīng)”及處理

　　“溫室效應(yīng)”是指專注性的強(qiáng)化操練具有反效果，孤立、結(jié)構(gòu)性的傾聽行為反而排斥其他方面交流技能，使聽覺生成和整體交流能力不協(xié)調(diào)。處理方式：

　　總體聽和個別聽在治療中交替進(jìn)行?？傮w聽用句子信號，而個別聽是細(xì)化信號反復(fù)聽。個別聽不超過治療量1/2。

　　既建立傾聽常規(guī)，又有目的地改變常規(guī)。如: 不能天天一見面就對兒童說“掛您的外衣”，這樣他可能不是聽懂話，而只是照一種常規(guī)要求去做。應(yīng)該說“把書包放在抽屜里”或“把您同伴的外衣掛上”。

　　盡早使用開放詞句，不必要求精通封閉設(shè)置詞句再學(xué)開放設(shè)置詞句。

　　降低封閉設(shè)置組詞句傾聽的預(yù)知度。

　　應(yīng)該在家里、學(xué)校里開展順勢學(xué)習(xí)。